Cor triatriatum sinistrum in childhood. A single institution's experience

IntroductionCor triatriatum sinistrum (CTS) is a rare congenital cardiac defect that can present with a wide range of symptoms and may be associated with other structural cardiac defects. Very limited data are available for pediatric patients.ObjectiveTo analyze the experience with CTS at a single pediatric centre, highlighting symptoms on presentation, mode of diagnosis and outcome.MethodsHospital databases were searched to identify patients with CTS who were diagnosed between 1954 and 2005. Medical records with demographic data, clinical evaluation, diagnostic approach, interventions and autopsy results were reviewed.ResultsBetween 1954 and 2005, 82 patients (43 female children, 52%) with CTS were diagnosed at the institution. Patients were born between 1951 and 2004, and the median age at presentation was eight months (range one day to 16.1 years). The majority of patients (77%) presented with associated cardiac lesions. Of 82 patients, 57 (70%) underwent resection of the fibromuscular diaphragm, 14 (17%) did not require surgery and 11 (13%) did not survive the time to intervention. Nineteen patients (23%) died a median of two months (range one day to 5.5 years) after presentation. Nine of these patients (11%) died before surgery was attempted. Most patients were completely asymptomatic at the time of the last follow-up at a median of three years (range one day to 18 years). Echocardiography significantly facilitated the diagnosis and subsequent management of patients with CTS.ConclusionsDespite the diversity in presentation and complexity of associated lesions, the outcome for patients with CTS is favourable.

IntroductionLe cœur triatrial (CTA) gauche est une anomalie cardiaque congénitale rare, parfois accompagnée de toute une gamme de symptômes et associée à d’autres anomalies cardiaques structurales. On dispose de très peu de données à son sujet chez les patients pédiatriques.ObjectifsAnalyser l’expérience acquise sur le CTA dans un centre pédiatrique en mettant en lumière les symptômes au moment de la consultation, le diagnostic et l’issue.MéthodesLes auteurs ont interrogé les bases de données de l’hôpital afin de recenser les patients atteints de CTA ayant reçu leur diagnostic entre 1954 et 2005. Ils ont passé en revue les dossiers médicaux comprenant les données démographiques, l’évaluation clinique, l’approche diagnostique, les interventions et les résultats de l’autopsie.RésultatsEntre 1954 et 2005, 82 patients (43 fillettes, 52%) ont reçu le diagnostic de CTA dans cet établissement. Les patients étaient nés entre 1951 et 2004 et l’âge médian au moment de la consultation initiale était de huit mois (entre 1 jour et 16,1 ans). La majorité des patients (77%) présentaient des lésions cardiaques associées. Sur les 82 patients, 57 (70%) ont subi une résection de la cloison fibromusculaire, 14 (17%) n’ont pas eu besoin de chirurgie et 11 (13%) n’ont pas survécu jusqu’à l’intervention. Dix-neuf patients (23%) sont décédés après une période médiane de deux mois (entre 1 jour et 5,5 ans) suivant la consultation initiale. Neuf de ces patients (11%) sont décédés avant que la chirurgie n’ait pu être tentée. La plupart des patients étaient entièrement asymptomatiques au moment du dernier suivi après une période médiane de trois ans (entre 1 jour et 18 ans). L’échocardiographie a grandement facilité le diagnostic et la prise en charge subséquente des patients atteints de CTA.ConclusionsMalgré la diversité et la complexité des lésions associées, l’issue est restée favorable chez les patients atteints de CTA.