A case series of systemic right ventricular dysfunction post atrial switch for simple D-transposition of the great arteries: The impact of beta-blockade

BackgroundPatients with atrial switch (Mustard or Senning) repair of D-transposition of the great arteries (D-TGA) are at increased risk for atrial arrhythmias, systemic right ventricular (RV) dysfunction and late mortality.ObjectivesTo evaluate case series from a single-centre experience with beta-blocker use in adult, post atrial switch, simple D-TGA patients.MethodsThe Adult Congenital Heart Disease Clinic (Halifax, Nova Scotia) database was used to identify patients with post atrial switch, simple D-TGA. Treatment effect of beta-blockade was evaluated.ResultsEight patients were treated with beta-blockers for systemic RV dysfunction (n = 2), arrhythmia (n = 2) or both (n = 4). Median follow-up was three years, at which time seven of eight patients were still on beta-blockade. Of those patients with complete data, two of five had improved systemic ventricular dysfunction, two of four had improved tricuspid regurgitation and four of six had improved functional capacity, as determined by history or exercise testing. Betablockade was well tolerated in seven of eight patients without any significant clinical deterioration.ConclusionsBeta-blockade was used infrequently in patients with a prior Mustard procedure. When beta-blockade was prescribed to patients with a prior atrial switch procedure, the drugs were well tolerated and were associated with trends toward improved symptoms, less tricuspid regurgitation and improved functional status in patients with reduced systemic RV function. These data support the need for a randomized trial of beta-blockade in patients with a previous Mustard or Senning operation and RV dysfunction.

HistoriqueLes patients ayant subi une correction auriculaire (Mustard ou Senning) de D-transposition des gros vaisseaux (DTGV) sont plus vulnérables aux arythmies auriculaires, à une dysfonction ventriculaire droite (VD) systémique et à une mortalité tardive.ObjectifsÉvaluer une série de cas d’après l’expérience d’un simple centre quant à l’utilisation du bétablocage chez des patients adultes après une correction auriculaire et une simple DTGV.MéthodologieLa base de données de la clinique des maladies cardiaques congénitales chez l’adulte (Halifax, Nouvelle-Écosse) a été utilisée pour repérer les patients ayant subi une correction auriculaire de simple DTGV. L’effet du traitement par bétablocage a été évalué.RésultatsHuit patients ont été traités par bétablocage afin de soigner une dysfonction VD (n = 2), une arythmie (n = 2) ou les deux problèmes (n = 4). Le suivi médian était de trois ans, moment auquel sept des huit patients étaient toujours sous bétablocage. Sur les patients qui étaient dotés de données complètes, deux sur cinq présentaient une amélioration de la dysfonction ventriculaire systémique, deux sur quatre, une diminution de la régurgitation tricuspide et quatre sur six, une amélioration de la capacité fonctionnelle déterminée par les antécédents ou un test d’effort. Le bétablocage était bien toléré chez sept des huit patients et ne provoquait pas de détérioration clinique significative.ConclusionsLe bétablocage était peu utilisé chez les patients ayant déjà subi une opération de Mustard. Lorsqu’il l’était, l’opération de Mustard était bien tolérée et s’associait à des tendances vers une diminution des symptômes et de la régurgitation fonctionnelle et une amélioration de l’état fonctionnel des patients présentant une diminution de la fonction VD systémique. Ces données étayent le besoin d’organiser un essai aléatoire du bétablocage chez les patients atteints d’une dysfonction VD ayant déjà subi une opération de Mustard ou de Senning.