QT intervals in metabolic dilated cardiomyopathy

ObjectivesThe present study determined the prevalence of dilated cardiomyopathy together with prolonged corrected QT (QTc) intervals in children. The study also examined whether an association exists between prolonged QTc intervals and ventricular dysrhythmia in a patient cohort with dilated cardiomyopathy.BackgroundThe morbidity and mortality for pediatric patients with dilated cardiomyopathy remains high and is a clinical challenge. The patient population includes a significant number of Hutterite patients with metabolic disease associated with dilated cardiomyopathy.MethodsThirty-eight pediatric patients with dilated cardiomyopathy were reviewed for the presence of prolonged QTc and dysrhythmias. Eleven patients had a metabolic etiology for their dilated cardiomyopathy.ResultsThirty-six per cent of the patient cohort had a long QTc interval. After 50 months of follow-up, the probability of survival for a child with a long QTc interval was approximately 50%. The probability of survival for a child with a normal QTc interval was 72%. Seventy per cent of the patients who died had a metabolic etiology for their dilated cardiomyopathy and a long QTc.ConclusionsDilated cardiomyopathy may be associated with a prolonged QTc and may increase the patient's risk for sudden death. The presence of a metabolic etiology for dilated cardiomyopathy increases the risk of death.

ObjectifsLa présente étude a évalué la prévalence de la cardiomyopathie dilatée et de l’allongement du segment QT corrigé (QTc) chez les enfants et a aussi tenté de déterminer s’il y a un lien entre l’allongement du QTc et les dysrythmies ventriculaires chez une cohorte de patients présentant une cardiomyopathie dilatée.HistoriqueChez les patients pédiatriques atteints de cardiomyopathie dilatée, la morbidité et la mortalité demeurent élevées et représentent un important défi clinique. La population de patients incluait un nombre important de patients huttériens souffrant d’une maladie métabolique associée à la cardiomyopathie dilatée.MéthodesTrente-huit patients pédiatriques souffrant de cardiomyopathie dilatée ont été examinés pour relever la présence d’un allongement du QTc et de dysrythmies. Onze patients présentaient une cardiomyopathie dilatée d’origine métabolique.RésultatsTrente-six pour cent de la cohorte de patients présentaient un QTc allongé. Après 50 mois de suivi, la probabilité de survie chez les enfants qui avaient un QTc allongé était d’environ 50%, contre 72% chez les enfants dont le QTc était normal. Soixante-dix pour cent des patients décédés présentaient une cardiomyopathie dilatée et un allongement du QTc d’étiologie métabolique.ConclusionsLa cardiomyopathie dilatée peut être associée à un allongement du QTc et peut exacerber le risque de mort subite chez ces patients. La présence d’une cardiomyopathie dilatée d’étiologie métabolique accroît le risque de mortalité.