Protein folding and misfolding in the neurodegenerative disorders: A review

Le repliement de protéine erroné est un aspect intrinsèque du processus normal du repliement de protéine intervenant au sein de l'environnement complexe des cellules. Dans l'organisme vivant, les effets du repliement erroné sont minimisés par l'action de plusieurs mécanismes protecteurs comme les protéines chaperons et les systèmes de contrôle de qualité. Selon les résultats de la recherche récente, le repliement de protéine erroné apparaît comme l'élément clé de la plupart des maladies neurodégénératives. Les abondantes données biochimiques, neuropathologiques et génétiques suggèrent que l'accumulation cérébrale de fibrilles amyloïdes est un événement central dans la pathogénèse des maladies neurodégénératives. Dans la première partie de cette mise au point, nous examinons le processus général de repliement et de repliement erroné. La deuxième partie présente un résumé du rôle du repliement erroné dans les mécanismes pathogéniques moléculaires et cellulaires des maladies d'Alzheimer et de Parkinson, ainsi que des possibilités thérapeutiques. Enfin, nous mentionnons les récents résultats avec les maladies neurodégénératives.