Manejo práctico de las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes

ResumenLas enfermedades ampollosas autoinmunes constituyen un grupo de entidades relativamente infrecuentes cuyo tratamiento, aunque semejante, varía en función de las escuelas dermatológicas. Dentro de este grupo las más frecuentes son el pénfigo vulgar y foliáceo, el penfigoide ampolloso y de mucosas, la enfermedad IgA lineal y la dermatitis herpetiforme.En los últimos años se han incluido en el arsenal terapéutico fármacos que han cambiado en ocasiones el pronóstico de las mismas.Recogemos en este artículo los protocolos de actuación actuales en estos procesos basados en la literatura y en la experiencia de consultas monográficas de enfermedades ampollosas. Así mismo, hemos recogido los datos de una encuesta vía internet sobre los métodos terapéuticos en pénfigo vulgar de más de 40 dermatólogos con experiencia habitualmente hospitalaria en España.

Autoimmune bullous diseases are relatively uncommon and their treatment—although generally similar—may vary depending on the dermatologist. Within this group of diseases, the most common are pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, bullous and mucosal pemphigoid, linear immunoglobulin A disease, and dermatitis herpetiformis. In recent years, the therapeutic arsenal has been extended by new drugs, some of which have changed the prognosis of these diseases.This article describes current management protocols for these processes as indicated in the literature and derived from the experience of specialized clinics for bullous diseases. We also present the findings from an Internet survey on therapeutic approaches in pemphigus vulgaris answered by more than 40 dermatologists who work primarily in Spanish hospital clinics.