Pilomatrix Carcinoma of the scalp. A case report and review of the literature

SummaryIntroductionPilomatrix Carcinoma (PC) is a rare and malignant dermo-hypodermic tumor. Only 11 cases were reported in patients younger than 18 years old and only 13 cases were reported on the scalp.Case reportWe report the case of a 15-year-old woman who underwent cyst excision on the vertex. Anatomopathology shed light trichilemmal cyst. Five months later, she presented a first local recurrence. The tumor was removed with wide margin. Anatomopathology shed light PC. No adjuvant therapy was performed. The patient presented a second recurrence 3 months later with a parietal bone and superior sagittal sinus invasion and a lung metastasis. She underwent a craniotomy and radiochemotherapy. A third local recurrence was detected 4 months later. Three more lines of chemotherapy were performed without success.DiscussionPC is a locally aggressive tumour, with a high rate of local recurrences and metastases. PC arises de novo or through malignant transformation of a pilomatrixoma. PC were observed frequently in the white male over 50 years old. The histological diagnosis is difficult to prove. Treatment consists of a wide surgical excision. Peritumoral margins are not codified. Because of most cases are on the face and neck, Mohs Micrographic Surgery seems to be a good modality to limit margins. Radiation therapy is an adjuvant treatment. Chemotherapy can be used in metastasis case.ConclusionPC is a rare malignant tumor with high rate of disease relapse. Histological diagnosis is difficult and treatment is not standardized. Surgical procedure with wide margins is recommended to avoid the large recurrence when the staging shows no metastasis.

RésuméIntroductionLe carcinome pilomatriciel (CP) est une tumeur dermo-hypodermique rare et maligne. Seulement 11 cas sont rapportés chez les patients de moins de 18 ans et seulement 13 cas sont rapportés sur le scalp.Cas cliniqueNous rapportons le cas d’une femme de 15 ans qui a subi une exérèse d’un kyste du vertex. L’anatomopathologie rapportait un kyste trichilemmal. Après 5 mois, elle a présenté une première récurrence locale qui a été ôtée avec de larges marges. L’anatomopathologie rapportait un CP. Aucune thérapie adjuvante n’a été réalisée. La patiente a présenté une seconde récurrence 3 mois après, avec une invasion de l’os pariétal, du sinus sagittal supérieur ainsi qu’une métastase pulmonaire. Elle a subi une craniotomie et une radiochimiothérapie. Une troisième récurrence locale a été détectée 4 mois plus tard. Trois lignes de chimiothérapies supplémentaires ont été effectuées sans succès.DiscussionLe CP est une tumeur agressive avec un haut taux de récurrences locales et de métastases. Il peut survenir de novo ou d’une transformation maligne d’un pilomatrixome. Les CP sont souvent observés chez l’homme caucasien de plus de 50 ans. Le diagnostic histologique est difficile à établir. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale large. Les marges péri-tumorales ne sont pas codifiées. La radiothérapie est un traitement adjuvant. La chimiothérapie peut être utilisée dans les cas métastatiques.ConclusionLe CP est une tumeur maligne rare avec un haut taux de rechute. Le diagnostic histologique est difficile et le traitement non standardisé. La chirurgie avec de larges marges est recommandée pour éviter les récurrences des cas non métastatiques.