Hemangiomas y otros tumores

Las anomalías vasculares forman un grupo heterogéneo de enfermedades que se distinguen por su presentación clínica, su evolución y su pronóstico. En 1982, Mulliken y Glowacki elaboraron una clasificación de estas anomalías, que en 1996 fue adoptada por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Las últimas modificaciones se hicieron en el congreso mundial sobre anomalías vasculares de Melbourne (abril de 2014). Esta clasificación separa las anomalías vasculares en dos categorías: los tumores vasculares, caracterizados por una proliferación celular, y las malformaciones vasculares, que son anomalías estructurales de los vasos sanguíneos. El hemangioma infantil (HI) pertenece a los tumores vasculares. Es el tumor benigno más frecuente en la infancia. En la mayoría de los casos, los HI son pequeños e involucionan de forma progresiva sin secuelas, por lo que no necesitan ningún tratamiento. Sin embargo, en algunas localizaciones o en caso de HI complicados, un tratamiento médico resulta indispensable (en alrededor del 10% de los casos) para limitar el crecimiento de estos tumores y acelerar su involución. Además, se distinguen los hemangiomas congénitos, desarrollados in utero, de los que existen tres tipos evolutivos: regresivo (hemangioma congénito rápidamente involutivo [RICH, rapidly involuting congenital hemangioma]), persistente (hemangioma congénito no involutivo [NICH, non-involuting congenital hemangioma]) y parcialmente regresivo (hemangioma congénito parcialmente involutivo [PICH, partially involuting congenital hemangioma]), de descripción más reciente. Hay otros tumores vasculares de agresividad variable, de los cuales algunos pueden complicarse con un inusual y grave síndrome de Kasabach-Merritt, el angioma en penacho y el hemagioendotelioma kaposiforme. Las malformaciones vasculares son anomalías del desarrollo de los vasos durante la vida intrauterina. La mayoría de ellas son esporádicas y algunas se transmiten genéticamente. Se clasifican en simples y combinadas o mixtas (la denominación depende de los vasos implicados: vena-capilar, capilar-linfático-vena, etc.). La posible asociación a otras anomalías las convierte a veces en el marcador cutáneo de un síndrome complejo. La clasificación clinicorradiológica e histopatológica de la ISSVA es indispensable para el diagnóstico y el tratamiento.