Linfomas T cutáneos de tipo micosis fungoide/síndrome de Sézary (incluida parapsoriasis)

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary representan más del 50% de todos los linfomas cutáneos. Son linfomas T primitivamente cutáneos, identificados con claridad en el seno del conjunto de los linfomas en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2008. El diagnóstico se sospecha por la clínica en la gran mayoría de los casos y la biopsia cutánea confirma el diagnóstico. El estadio del linfoma se precisa mediante la clasificación TNMB revisada por la International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL)/European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), está determinado por el tipo lesional y la extensión de las lesiones cutáneas, así como por la posible presencia de una afectación ganglionar e incluso visceral. El estudio de extensión requerido varía según el estadio. El pronóstico depende también del estadio; los estadios iniciales tienen muy buen pronóstico, pero puede empeorar como consecuencia de la transformación citológica de la micosis fungoide. La etiología y la fisiopatología de estos linfomas no se conocen con precisión y su tratamiento no está codificado por completo, pero recientemente se han elaborado recomendaciones a fin de guiar al médico en la elección del tratamiento. En la micosis fungoide en estadio de máculas o placas infiltradas sin afectación ganglionar clínica ni histológica, se propone el tratamiento local como primera intención. Se trata de dermocorticoides, fototerapia o quimioterapia local de tipo carmustina. En los otros estadios, incluido el síndrome de Sézary, se propone un tratamiento sistémico de entrada, prioritariamente interferón, metotrexato o bexaroteno. En caso de negativa o de falta de respuesta a los tratamientos anteriores, se puede considerar una monoquimioterapia con doxorubicina liposomal o gemcitabina y privilegiar, si es posible, la inclusión en un ensayo terapéutico.