Pitiriasis rubra pilaris

La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis heterogénea e infrecuente que asocia tres elementos semiológicos en diversos grados: una pápula córnea folicular, una queratodermia palmoplantar de color anaranjado y lesiones eritematoescamosas, a veces muy extensas, con intervalos de piel sana. Se desconoce su origen exacto, pero en la mayoría de los casos existen factores desencadenantes, traumáticos o infecciosos, probablemente sobre un contexto de predisposición. En otras ocasiones, se observan trastornos inmunológicos asociados o, en los casos familiares, anomalías genéticas de la queratinización semejantes a una ictiosis. Dada la gran variabilidad semiológica, se han propuesto diversas clasificaciones, basadas en criterios clínicos y evolutivos. La evolución varía en función de las formas clínicas. El protocolo terapéutico está mal codificado y, debido a la escasa frecuencia de la enfermedad, no se dispone de ningún ensayo terapéutico. Sin embargo, parece que los mejores resultados se logran con los retinoides orales y, como segunda opción, con el metotrexato y la ciclosporina. Recientemente, los nuevos inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) y las antiinterleucinas 12/23 parecen haber modificado la estrategia terapéutica.