کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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3197029 | 1201793 | 2007 | 17 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Mastocitosis
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علوم پزشکی و سلامت
پزشکی و دندانپزشکی
امراض پوستی
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چکیده انگلیسی
Las mastocitosis se caracterizan por una acumulación anómala de mastocitos en uno o varios órganos. Constituyen un grupo heterogéneo de afecciones, en el que el órgano blanco afectado con más frecuencia es la piel. Se distinguen las mastocitosis cutáneas puras de las mastocitosis sistémicas cuando se afectan más de dos tejidos (la piel puede ser normal) por una infiltración mastocÃtica (médula ósea, tubo digestivo, hueso, hÃgado y bazo, ganglios). Son infrecuentes y se clasifican como enfermedades huérfanas, debido a que su incidencia es de 2/300.000 pacientes/año, con una aparición esporádica en la mayorÃa de los casos y pocas veces familiar. Las mastocitosis se observan sobre todo en poblaciones de raza blanca, con una distribución homogénea en función del sexo. Aparecen sobre todo en la edad infantil (dos terceras partes de los casos), en la mayorÃa de las ocasiones como una forma cutánea pura. La regresión espontánea de la enfermedad se produce en la pubertad en cerca del 50% de los casos. Los adultos jóvenes que presentan la enfermedad tienen una afectación sistémica en el 10-30% de las ocasiones, con una evolución que suele ser crónica. Algunos pacientes mayores (60 años) tienen una forma más agresiva, asociada a menudo a una afectación hematológica que conlleva un pronóstico desfavorable. Las manifestaciones clÃnicas de las mastocitosis son variadas y se relacionan en parte con los mediadores mastocÃticos liberados por los mastocitos de un modo paroxÃstico y también en parte con el infiltrado celular especÃfico anómalo en el caso de las manifestaciones permanentes. Los sÃntomas relacionados con la liberación espontánea o provocada de los mediadores mastocÃticos son locales o generales. La fisiopatologÃa de las mastocitosis se conoce mejor desde que se descubrió el receptor tirosincinasa c-kit del SCF (que actúa como factor de crecimiento mastocÃtico) y de sus mutaciones autoactivadoras, de la que la más frecuente es la D816V, localizada en el sitio catalÃtico del receptor. Aunque la teorÃa clonal parece que es actualmente la que prevalece en los adultos, en cerca del 20-30% de ellos no se encuentra una mutación de c-kit. Por último, las perspectivas terapéuticas de fondo están bien perfiladas en el futuro, con los inhibidores de las tirosincinasas y otras moléculas dirigidas a los mecanismos bioquÃmicos de las vÃas activadas de transducción del mastocito.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: EMC - DermatologÃa - Volume 41, Issue 2, 2007, Pages 1-17
Journal: EMC - DermatologÃa - Volume 41, Issue 2, 2007, Pages 1-17
نویسندگان
S. (Praticien hospitalier, dermatologue),