An Evidence-Based Approach to Screening and Diagnosis of Pulmonary Hypertension

L'hypertension pulmonaire (HP) demeure une maladie dévastatrice ayant un mauvais pronostic et un taux de mortalité élevé lorsqu'elle n'est pas traitée précocement. Malheureusement, la plupart des patients sont encore diagnostiqués tardivement au cours de la maladie. Par conséquent, il s'avère crucial d'avoir un faible seuil de suspicion d'HP et d'orienter précocement les patients vers des centres spécialisés dans le bilan diagnostique et la prise en charge. Dans le présent article, nous nous concentrons sur la révision du dépistage et du diagnostic fondés sur des données probantes des adultes en s'appuyant sur le 5e Symposium mondial sur l'hypertension pulmonaire tenu en 2013. La révision de la définition du profil hémodynamique de l'HP inclut une résistance vasculaire pulmonaire > 3 unités Wood. Une nouvelle composante de la définition du profil hémodynamique de l'HP lors de cardiopathie gauche qui s'appuie sur un gradient diastolique pulmonaire (pression artérielle pulmonaire diastolique - pression artérielle pulmonaire d'occlusion moyenne) > 7 mm Hg a été proposée. Le terme « HP limite » pour des pressions artérielles pulmonaires moyennes de 21-24 mm Hg est déconseillé, tout en insistant sur l'importance d'un suivi rigoureux chez les patients exposés à un risque élevé, particulièrement chez ceux souffrant de sclérose systémique. Le dépistage annuel de l'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) à l'aide d'un algorithme en 2 phases est recommandé chez les patients asymptomatiques souffrant de sclérose systémique. Une révision de l'approche par l'algorithme simplifié pour le diagnostic de l'HP est proposée. Le dépistage génétique révèle les mutations du gène du récepteur de la protéine morphogénique osseuse de type II dans 70 % des cas d'HAP familiale et est utile au dépistage des membres asymptomatiques de la famille. Parmi les importantes affections associées, l'on devrait considérer les maladies de la thyroïde, la cardiopathie gauche, les causes toxiques, les maladies pulmonaires (dont la thromboembolie pulmonaire), l'anémie hémolytique et l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Les biomarqueurs déterminés corrèlent avec la gravité de l'HAP et la mortalité, et sont utiles au suivi.