ReviewCurrent Treatment Approaches to Pulmonary Arterial Hypertension

Because of the complexities of the disease, early recognition and referral of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) to an expert centre is critically important. Advances in our understanding of the pathogenesis of PAH have translated into novel treatment strategies and pharmacotherapies. A supervised rehabilitation program, psychosocial support, and referral to palliative care might lead to improvements in exercise capacity and quality of life. At present the current medical treatments include prostanoids (parenteral, oral, and inhaled), endothelin antagonists, and agents that increase nitric oxide bioavailability. Although these agents all cause pulmonary vasodilation, they have been shown to improve outcome in patients who do not demonstrate an acute vasodilatory response. This suggests that they might also alter the abnormal proliferative vasculopathy that characterizes PAH. These agents have variably led to improvements in exercise capacity, symptoms, hemodynamics, and markers of right ventricular dysfunction. Adopting the principles of a goal-directed approach, most practitioners (and guidelines) advocate sequentially adding treatments until patients achieve a satisfactory clinical response. Emerging data suggest that upfront combination therapy might be superior to monotherapy. For patients who fail to achieve a satisfactory clinical response, parenteral prostanoids remain the medical treatment of choice. Early referral for evaluation of lung transplantation should be considered for patients who continue to demonstrate poor prognostic features or who require advanced medical treatments.

RésuméEn raison de la complexité de la maladie, il est important de détecter et d'orienter précocement vers un centre d'expertise les patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La meilleure compréhension de la pathogenèse de l'HTAP s'est traduite par de nouvelles stratégies de traitements et de pharmacothérapies. Un programme de réadaptation supervisé, un soutien psychosocial et une orientation vers des soins palliatifs amélioreraient la tolérance à l'effort et la qualité de vie. Actuellement, les traitements médicaux sont les prostanoïdes (par voie parentérale ou orale, et par inhalation), les antagonistes des récepteurs de l'endothéline et les agents qui augmentent la biodisponibilité de l'oxyde nitrique. Bien que ces agents causent tous une vasodilatation pulmonaire, il a été démontré qu'ils améliorent les patients même en l'absence de vasoréactivité en aigu. Cela suggère qu'ils altéreraient également la prolifération vasculaire anormale caractérisant l'HTAP. Ces agents ont favorisé de manière variable l'amélioration de la capacité à l'exercice, des symptômes, de l'hémodynamique et des marqueurs de la dysfonction ventriculaire droite. Adoptant les principes d'une approche axée sur les résultats, la plupart des praticiens (et des lignes directrices) préconisent d'ajouter successivement les traitements jusqu'à ce que les patients obtiennent une réponse clinique acceptable. Les données émergentes suggèrent que la combinaison thérapeutique d'emblée serait supérieur à la monothérapie. Quant aux patients qui n'obtiennent pas une réponse clinique satisfaisante, les prostanoïdes par voie parentérale demeurent le traitement médical de choix. Une évaluation pour une orientation précoce vers la transplantation pulmonaire devrait être envisagée pour les patients qui continuent de démontrer des caractéristiques de mauvais pronostic sous traitement.