When to Refer a Patient With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension for Pulmonary Endarterectomy

L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) est beaucoup plus fréquente que ce qu'elle avait été estimée antérieurement, et compte possiblement plusieurs milliers de nouveaux cas par année au Canada. L'amélioration de la technique chirurgicale de l'endartériectomie pulmonaire, la mise au point de traitements médicaux et plus récemment l'introduction de l'angioplastie pulmonaire par ballonnet ont offert un nombre croissant d'options pour traiter cette maladie. La HPTEC est liée à la présence de la maladie thromboembolique chronique et au développement d'une vasculopathie secondaire qui mènent à l'aggravation de l'hypertension pulmonaire en dépit d'une anticoagulation adéquate, ce qui montre l'importance du diagnostic précoce et de l'orientation appropriée pour obtenir des résultats thérapeutiques optimaux. Il est de plus en plus reconnu que les patients souffrant d'HPTEC peuvent présenter des embolies pulmonaires aiguës ou chroniques. La détection de la maladie chronique sous-jacente au moment de la phase aiguë est importante pour s'assurer que ces patients soient adéquatement pris en charge et suivis au moyen d'une scintigraphie de perfusion/ventilation et d'un échocardiogramme après leur diagnostic initial d'embolies pulmonaires aiguës. La maladie thromboembolique chronique devrait être suspectée en présence d'embolies pulmonaires idiopathiques ou récurrentes, ou les deux, d'anomalies de perfusion plus importantes, d'intervalles plus longs entre l'apparition des symptômes et le diagnostic, d'une pression artérielle pulmonaire systolique > 50 mm Hg à l'échocardiogramme ainsi qu'en présence de thrombus muraux organisés, de perfusion parenchymateuse en mosaïque et/ou de réseau artériel ou de bandes à la tomodensitométrie. L'endartériectomie pulmonaire est le traitement de choix de l'HPTEC. La chirurgie conduit à une amélioration importante à long terme et est curative chez une forte proportion de patients avec une résolution de l'hypertension pulmonaire.