کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
7302955 | 1475302 | 2016 | 41 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Hippocampal dysfunction and cognitive impairment in Fragile-X Syndrome
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
EPSCsmGluRFXSGSK3βDHPGFmr1FMRPS6K1CaMKIIAMPARCGGL-LTPMWMfragile X mental retardation 1TBSPCNANMDAR(S)-3,5-dihydroxyphenylglycine - (S) -3،5-دی هیدروکسی فنیل گلیسین5-bromo-2′-deoxyuridine - 5-bromo-2'-deoxyuridineNMDA receptor - NMDA گیرندهp70 ribosomal S6 kinase - P6O سینوسی سدیم ریبوزومیα-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor - α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptorProliferating Cell Nuclear Antigen - آنتیژن هسته ای تکثیر سلولیAutism spectrum disorder - اختلالات طیف اوتیسم گروهیγ-aminobutyric acid - اسید γ-آمینوبوتیریکlong-term depression - افسردگی طولانی مدتMRI - امآرآی یا تصویرسازی تشدید مغناطیسیcornu ammonis - بال آمونBrdU - بروموداکسی اوریدینintelligence quotient - بهره هوشیTheta-burst stimulation - تحریک حباب تتاMagnetic resonance imaging - تصویربرداری رزونانس مغناطیسیlong-term potentiation - تقویت درازمدتLTP - تقویت طولانی مدت یا LTP excitatory postsynaptic currents - جریان های پسینپتیک هیجان انگیزFragile-X syndrome - سندرم ضعیف Xdentate gyrus - شکنج دندانه دارMorris water maze - ماز آب آب موریسLTD - محدودknock-out - ناک اوتASD - نقص سپتوم یا دیوارهی دهلیزیHippocampus - هیپوکامپ fragile X mental retardation protein - پروتئین عقب ماندگی ذهنی X شکننده استcalcium/calmodulin-dependent protein kinase II - پروتئین کیناز II وابسته به کلسیم / کالودولینSynaptic plasticity - پلاستیسیته سیناپسیGABA - گاباGlycogen synthase kinase 3β - گلیکوزین سنتاز کیناز 3βN-methyl-d-aspartate receptor - گیرنده N-methyl-d-aspartateMetabotropic glutamate receptor - گیرنده گلوتامات متابوتروپیک
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
علوم اعصاب رفتاری
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Fragile-X Syndrome (FXS) is the most common form of inherited intellectual disability and the leading genetic cause of autism spectrum disorder. FXS is caused by transcriptional silencing of the Fragile X Mental Retardation 1 (Fmr1) gene due to a CGG repeat expansion, resulting in the loss of Fragile X Mental Retardation Protein (FMRP). FMRP is involved in transcriptional regulation and trafficking of mRNA from the nucleus to the cytoplasm and distal sites both in pre- and post-synaptic terminals. Consequently, FXS is a multifaceted disorder associated with impaired synaptic plasticity. One region of the brain that is significantly impacted by the loss of FMRP is the hippocampus, a structure that plays a critical role in the regulation of mood and cognition. This review provides an overview of the neuropathology of Fragile-X Syndrome, highlighting how structural and synaptic deficits in hippocampal subregions, including the CA1 exhibiting exaggerated metabotropic glutamate receptor dependent long-term depression and the dentate gyrus displaying hypofunction of N-methyl-d-aspartate receptors, contribute to cognitive impairments associated with this neurodevelopmental disorder.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Neuroscience & Biobehavioral Reviews - Volume 68, September 2016, Pages 563-574
Journal: Neuroscience & Biobehavioral Reviews - Volume 68, September 2016, Pages 563-574
نویسندگان
Crystal Bostrom, Suk-yu Yau, Namat Majaess, Mariana Vetrici, Joana Gil-Mohapel, Brian R. Christie,