Successful Total Pericardiectomy for Constrictive Pericarditis in the First Series of Japanese Patients With Mulibrey Nanism

Le nanisme Mulibrey se caractérise par un retard de croissance et des manifestations multiorganiques. Il est attribuable à des mutations du gène TRIM37. Dans la présente communication, nous faisons état de la première série de cas de patients japonais atteints de nanisme Mulibrey chez qui une insuffisance cardiaque congestive s'est constituée par suite d'une péricardite constrictive. Notre série de cas donne à penser qu'un diagnostic précoce et une péricardectomie totale pratiquée avant l'adhésion des feuillets du péricarde peuvent apporter un bénéfice clinique et se traduire par un meilleur pronostic dans les cas de nanisme Mulibrey.