Carcinoma neuroendocrino cutáneo primitivo

El carcinoma de Merkel es un tumor maligno neuroendocrino cutáneo primitivo que pertenece a los tumores cutáneos raros. El tumor afecta de manera mayoritaria a los varones mayores de 65 años. La edad, la exposición crónica a los ultravioletas y la inmunodepresión son factores de riesgo conocidos. La presentación clínica a menudo es monomorfa, con un tumor nodular, eritematoso, firme y subcutáneo, aunque se describen formas atípicas. La anatomía patológica muestra un tumor dérmico compuesto por células pequeñas basófilas, con numerosas mitosis. El diagnóstico histológico se basa en la inmunohistoquímica, que es positiva para citoqueratina 20 y negativa para citoqueratina 7 y factor de transcripción tiroideo 1 (TTF1).Un poliomavirus, el poliomavirus de células de Merkel, está implicado en la oncogénesis del tumor de manera concluyente, sin impacto sobre el tratamiento actualmente. Existe una asociación demostrada entre el carcinoma de Merkel y otros cánceres, en particular cutáneos, y las hemopatías. El estudio inicial durante el diagnóstico de carcinoma de Merkel debe comprender una exploración física completa, en particular cutánea, en busca de otros cánceres cutáneos, asociado a una ecografía de las áreas ganglionares de la zona de drenaje del tumor y a una tomografía computarizada toracoabdominopélvica. La búsqueda del ganglio centinela se ha convertido en estándar. El riesgo de recidiva del tumor se estima en un 30-50% localmente, un 40% en los ganglios y un 10-35% a distancia. El tratamiento del tumor a escala localizada se basa en la exéresis quirúrgica en márgenes sanos asociada a una radioterapia local. Puede discutirse la radioterapia profiláctica ganglionar. Si el ganglio centinela está invadido, se propone un vaciamiento ganglionar. En el estadio ganglionar, el tratamiento asocia cirugía a vaciamiento ganglionar y radioterapia. En el estadio metastásico, no existe ninguna recomendación. La quimioterapia convencional ha demostrado un porcentaje elevado de respuestas, pero con recaída rápida. Recientemente, la inmunoterapia ha demostrado su eficacia.