Estudio retrospectivo de las características clínicas, histológicas e inmunológicas de los pacientes con dermatitis herpetiforme. Experiencia del Hospital Clínic de Barcelona entre los años 1995 y 2010 y revisión de la literatura

ResumenIntroducción y objetivosLa dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa crónica actualmente considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten. El objetivo de este estudio es analizar y describir las características clínicas, histológicas e inmunopatológicas de los pacientes con DH valorados en el Hospital Clínic de Barcelona entre los años 1995 y 2010.Material y métodosSe han revisado los datos demográficos, clínicos, serológicos e histopatológicos de 33 pacientes afectos de DH.ResultadosLa mediana de edad de inicio en los pacientes estudiados fue de 30 años, con un claro predominio en el sexo masculino. El 49% presentaba algún trastorno autoinmune asociado. En 6 pacientes el diagnóstico de celiaquía precedió al de DH. Si bien las lesiones predominantes fueron las excoriaciones, 9 pacientes presentaron ampollas. El estudio histológico de las lesiones cutáneas se consideró compatible con DH en el 46% de los casos. El patrón de inmunofluorescencia directa (IFD) más frecuentemente observado fue el depósito granular de Ig A en la membrana basal (62%). Más del 80% de las biopsias intestinales fueron compatibles con enfermedad celiaca. Un 79% de los pacientes presentó anticuerpos relacionados con la sensibilidad al gluten. Sólo se detectó una neoplasia maligna.ConclusionesDestaca la frecuente presencia de lesiones ampollosas, la elevada prevalencia de celiaquía y de positividad de la biopsia intestinal, todo ello sugestivo de un diagnóstico tardío. Nuestros datos corroboran la inespecificidad de la histología convencional en el diagnóstico de esta entidad y la asociación de la DH con otros trastornos inmunológicos.

Background and objectivesDermatitis herpetiformis is a chronic bullous disease that is currently considered a cutaneous expression of gluten hypersensitivity. The aim of this study was to analyze and describe the clinical, histological, and immunopathological characteristics of patients with dermatitis herpetiformis assessed at Hospital Clinic de Barcelona, Spain between 1995 and 2010.Material and methodsDemographic, clinical, serologic, and histopathological data were reviewed for 33 patients with dermatitis herpetiformis.ResultsThe median age of the patients at the time of disease onset was 30 years and the majority were men. Associated autoimmune disease was present in 49% of patients. In 6 patients, celiac disease was diagnosed before dermatitis herpetiformis. Although excoriations were the most predominant lesions, 9 patients had blisters. Histological findings in skin lesions were compatible with dermatitis herpetiformis in 46% of cases. The most frequently observed staining pattern by indirect immunofluorescence was the presence of granular immunoglobulin A deposits in the basement membrane (62%). More than 80% of intestinal biopsies were compatible with celiac disease. Antibodies linked to gluten sensitivity were observed in 79% of patients. Only 1 malignant tumor was detected.ConclusionsNotable findings were the frequent presence of bullous lesions, the high prevalence of celiac disease, and the positive findings on intestinal biopsy, all of which are suggestive of late diagnosis. Our findings confirm the lack of specificity of conventional histology in dermatitis herpetiformis and the association of the disease with other immunological disorders.