کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
5913387 | 1162416 | 2016 | 8 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Patients with type 1 Gaucher disease in Spain: A cross-sectional evaluation of health status
ترجمه فارسی عنوان
بیماران مبتلا به نوع 1 گوچر در اسپانیا: یک مقیاس سنجش وضعیت سلامتی
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
OMIMsRTGBADXAIQRQOLBMDCCL18chemokine (C-C motif) ligand 18VASQuality of life - کیفیت زندگیenzyme replacement therapy - آنزیم جایگزین درمانSpain - اسپانیاMRI - امآرآی یا تصویرسازی تشدید مغناطیسیstandard deviation - انحراف معیارtherapeutic goals - اهداف درمانیBone disease - بیماری استخوانیGaucher disease - بیماری گوچهANOVA - تحلیل واریانس Analysis of varianceone-way analysis of variance - تحلیل واریانس یک راههBone mineral density - تراکم معدنی استخوانMagnetic resonance imaging - تصویربرداری رزونانس مغناطیسیenzyme commission number - تعداد کمی آنزیمdual energy X-ray absorptiometry - جذب سنجی اشعه ایکس انرژی دوگانهSubstrate reduction therapy - درمان با سوبستراbody mass index - شاخص توده بدنBMI - شاخص توده بدنیinterquartile range - محدوده بین محدبvisual analog scale - مقیاس آنالوگ بصریtype 1 Gaucher disease - نوع 1 بیماری گوچهERT - هستندOnline Mendelian Inheritance in Man - وراث آنلاین مندلیان در انسانglucocerebrosidase - گلوکوکروبروزیداز
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
زیست شناسی مولکولی
چکیده انگلیسی
A multicentre, cross-sectional epidemiological survey was conducted to describe the health status of patients with type 1 Gaucher disease (GD1) in Spain. Patient data were collected retrospectively from clinical records. Therapeutic goals for seven clinical parameters were chosen as primary outcome measures. 108 GD1 patients (mean age 44.8Â years; 53% male) were recruited from 28 hospitals. Ninety-five patients (88%) were receiving treatment for GD1. Hemoglobin concentration was the therapeutic goal with the highest level of achievement, being met by 105 of 108 patients (97%), followed by the goals for liver volume (86/98 patients; 88%), spleen volume (67/77 patients; 87%) and platelet count (81/108 patients; 75%). The goal for bone mineral density (BMD) was met by 48 of 75 patients (64%), and the goal for quality of life was met by 65 of 103 patients (63%). Bone pain was the parameter with the lowest level of achievement (goal met by 50/94 patients; 53%). The clinical information most often missing from patient records was the BMD Z-score (missing for 31% of patients). These data suggest that most Spanish GD1 patients have good control over hematological and visceral parameters, but there is a need to improve monitoring and treatment of GD-related bone disease.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Blood Cells, Molecules, and Diseases - Volume 56, Issue 1, January 2016, Pages 23-30
Journal: Blood Cells, Molecules, and Diseases - Volume 56, Issue 1, January 2016, Pages 23-30
نویسندگان
Pilar Giraldo, Jordi Pérez-López, Ramiro Núñez, Rafael Fernández de la Puebla, Elisa Luño, Salvador Saura-Grau, Juan Carlos Bureo, Sylvia Plaza, Javier de la Serna,