Frontotemporal lobar degeneration: Diversity of FTLD lesions

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (FTLD) sont des maladies sporadiques ou familiales, caractérisées par une altération macroscopique. Elles peuvent correspondre à différents syndromes cognitifs : variante comportementale de la démence frontotemporale (bvFTD), aphasie non fluente progressive, démence sémantique. La classification neuropathologique se base désormais sur l'identification de la protéine qui s'accumule dans les neurones et les cellules gliales : Tau, TAR DNA binding protein 43 (TDP-43), et FUS (FUsed in Sarcoma). Les pathologies en fonction des protéines accumulées ont été nommés FTLD-Tau, FTLD-TDP, et FTLD-FUS. FTLD-Tau inclut les cas sporadiques (par exemple maladie de Pick) et des mutations MAPT. Les FTLD-TDP sont subdivisées en quatre types (A, B, C, D) en fonction de la forme et de la distribution des lésions positives TDP-43 dans le cortex frontal associatif. Le groupe FTLD-FUS comprend des FTLD atypiques avec des lésions ubiquitinées (FTLD-U), la maladie à inclusions neuronales de filaments intermédiaires (NIFID) neuronale de l'inclusion des filaments intermédiaires (NIFID) et la démence à inclusions basophiles (BIBD).