کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
3185962 | 1200884 | 2015 | 11 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Interféronopathies de type I
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
vasculopathySAVIChilblainsinterferon - اینترفرونInterferonopathy - اینترفرونوپاتیvasculitis - بیماری واسکولیتAicardi-Goutières syndrome - سندرم Aicardi-GoutièresVasculopathie - عروقVascularite - عروقیSystemic lupus erythematosus - لوپوس اریتماتوی سیستمیکLupus érythémateux systémique - لوپوس سیستمی لوبیای ئهSTING - نیش
موضوعات مرتبط
علوم پزشکی و سلامت
پزشکی و دندانپزشکی
امراض پوستی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
![عکس صفحه اول مقاله: Interféronopathies de type I Interféronopathies de type I](/preview/png/3185962.png)
چکیده انگلیسی
Type I interferonopathies are a group of Mendelian disorders characterized by a common physiopathology: the up-regulation of type I interferons. To date, interferonopathies include Aicardi-Goutières syndrome, familial chilblain lupus, spondyenchondromatosis, PRoteasome-associated auto-inflammatory syndrome (PRAAS) and Singleton-Merten syndrome. These diseases present phenotypic overlap including cutaneous features like chilblain lupus, that can be inaugural or present within the first months of life. This novel set of inborn errors of immunity is evolving rapidly, with recognition of new diseases and genes. Recent and improved understanding of the physiopathology of overexpression of type I interferons has allowed the development of targeted therapies, currently being evaluated, like Janus-kinases or reverse transcriptase inhibitors.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - Volume 142, Issue 11, November 2015, Pages 653-663
Journal: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - Volume 142, Issue 11, November 2015, Pages 653-663
نویسندگان
J. Munoz, M. Marque, M. Dandurand, L. Meunier, Y.-J. Crow, D. Bessis,