کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8259222 | 1534632 | 2016 | 13 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Antigen presenting cell abnormalities in the Cln3â/â mouse model of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
NCLDPBSCTBPICIFN-γTLRCLN3CHXGM-CSFDCsSBDSCD11cPerCPPDLBM-DCsJNCLLookup tablesAPCsFBSMFILSDROILPSPBSBSA - BSAneuronal ceroid lipofuscinosis - lipophuscinosis ceroid neuronalMϕ - Mφbovine serum albumin - آلبومین سرم گاوallophycocyanin - آلوفوکسیانینAntigen presenting cells - آنتیژن ارائه سلولEDTA - اتیلن دی آمین تترا استیک اسید Ethylenediaminetetraacetic acid - اتیلینیدامین تتراستیک اسیدinterferon-γ - اینترفرون-γIntegrin - اینتگرینBatten disease - بیماری باتنتcholera toxin B - تومور مثانه BToll-like receptor - تیالآرfetal bovine serum - سرم جنین گاوDendritic cells - سلول های دندریتیکbone marrow dendritic cells - سلولهای دندریتی مغز استخوانcycloheximide - سیکلوهایسیمیدmedian fluorescence intensity - شدت فلورسانس متوسطphycoerythrin - فایکوئیریدینDulbecco's phosphate buffered saline - فسفات باسیل نمک DulbeccoPhosphate buffered saline - فسفات بافر شورJuvenile neuronal ceroid lipofuscinosis - لیپوفوس کینوزیس سرود عصبی جوانیlipopolysaccharide - لیپوپلی ساکاریدgranulocyte macrophage-colony stimulating factor - ماکروفاژ عصبی ماکروفاژ - colony stimulating factorMacrophages - ماکروفاژها،درشت خوارهاBone marrow macrophages - ماکروفاژهای مغز استخوانbone marrow - مغز استخوانregion of interest - منطقه مورد نظرLUTS - می آیدwild type - نوع وحشیPoly I:C - پلی I: CPoly-d-lysine - پلی دی لیزین
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
سالمندی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Mutations of the CLN3 gene lead to juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (JNCL), an autosomal recessive lysosomal storage disorder that causes progressive neurodegeneration in children and adolescents. There is evidence of immune system involvement in pathology that has been only minimally investigated. We characterized bone marrow stem cell-derived antigen presenting cells (APCs), peritoneal macrophages, and leukocytes from spleen and blood, harvested from the Cln3â/â mouse model of JNCL. We detected dramatically elevated CD11c surface levels and increased total CD11c protein in Cln3â/â cell samples compared to wild type. This phenotype was specific to APCs and also to a loss of CLN3, as surface levels did not differ from wild type in other leukocyte subtypes nor in cells from two other NCL mouse models. Subcellularly, CD11c was localized to lipid rafts, indicating that perturbation of surface levels is attributable to derangement of raft dynamics, which has previously been shown in Cln3 mutant cells. Interrogation of APC function revealed that Cln3â/â cells have increased adhesiveness to CD11c ligands as well as an abnormal secretory pattern that closely mimics what has been previously reported for Cln3 mutant microglia. Our results show that CLN3 deficiency alters APCs, which can be a major contributor to the autoimmune response in JNCL.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1862, Issue 7, July 2016, Pages 1324-1336
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1862, Issue 7, July 2016, Pages 1324-1336
نویسندگان
Samantha L. Hersrud, Attila D. Kovács, David A. Pearce,