کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8686320 | 1580603 | 2018 | 57 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Hereditary sensory neuropathy type 1-associated deoxysphingolipids cause neurotoxicity, acute calcium handling abnormalities and mitochondrial dysfunction in vitro
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
DRGTMRMGADD153PLPN-methyl-d-asparatateNCXUPRHSNNMDAFCCPMPTPPMCASPTGrowth arrest and DNA damage-inducible proteinDSP∆ψmmitochondria-associated ER membraneDMSPMAMC/EBP homologous protein - C / EBP پروتئین همولوگsphinganine - اسپینژینینsphingolipid - اسپینگولایپیدmitochondrial permeability transition pore - انتقال نفوذی میتوکندری منفی استCSA - ایالات مؤتلفهٔ آمریکاCHOP - تکه کردنsarco/endoplasmic reticulum Ca2+-ATPase - سارکو / سلولهای اندوپلاسمی Ca2 + -ATPaseSOC - سیستم روی یک تراشهCyclosporine A - سیکلوسپورینAendoplasmic reticulum - شبکه آندوپلاسمی plasma membrane Ca2+ ATPase - غشای پلاسما Ca2 + ATPaseSERCA - قلبtetramethylrhodamine methyl ester - متیل استر تترامتیل رودامینMitochondria - میتوکندریاNeuron - نورونMotor neuron - نورون حرکتیHereditary sensory neuropathy - نوروپاتی عاطفی ارثیUnfolded protein response - پاسخ پروتئین آشکارMitochondrial membrane potential - پتانسیل غشای میتوکندریSerine palmitoyltransferase - پریتیمویل ترانسفراز Serineperipheral neuropathy - پلینوریتpyridoxal 5′-phosphate - پیریدوکسال 5'-فسفاتcarbonyl cyanide-p-trifluoromethoxyphenylhydrazone - کربونیل سیانید-p-trifluoromethoxyphenylhydrazonedorsal root ganglia - گانگلیس ریشه پشتی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
عصب شناسی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
The toxic sphingoid bases DSp and DMSp (or downstream metabolites) are released into the extracellular space where they destabilize neuronal cell membranes, resulting in dysfunction of neuronal ion channels such as store-operated Ca2+ (SOC) channels, upon stimulation. This results in elevated Ca2+ entry when SOC channels open, which is buffered by mitochondria. This increase in mitochondrial Ca2+ uptake in turn results in mitochondrial dysfunction, leading to loss of mitochondrial membrane potential and ultimately dysfunction of cellular processes and neuronal degeneration. (DSp: deoxysphinganine; DMSp: deoxymethylsphinganine).196
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Neurobiology of Disease - Volume 117, September 2018, Pages 1-14
Journal: Neurobiology of Disease - Volume 117, September 2018, Pages 1-14
نویسندگان
Emma R. Wilson, Umaiyal Kugathasan, Andrey Y. Abramov, Alex J. Clark, David L.H. Bennett, Mary M. Reilly, Linda Greensmith, Bernadett Kalmar,