به زبان ساده، بیماری اِی اِل اِس (ALS) یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، یک بیماری عصبی بسیار نادر است که بر مغز و نخاع تاثیر می‌گذارد. این بیماری یک بیماری پیش‌رونده است؛ بدین معنا که شدت آن با مرور زمان افزایش پیدا می‌کند و نهایتا منجر به مرگ بیمار می‌شود. در این بیماری، بیمار به تدریج کنترل عضلات خود را از دست می‌دهد. اعصابی که کنترل صحبت، قورت دادن و حرکت بدن را بر عهده دارند، تحت تاثیر این بیماری از بین می‌روند. متاسفانه هنوز درمانی برای این بیماری پیدا نشده است.
این بیماری برای اولین بار به هنگام ابتلای بسکتبالیست معروف «لو گهریگ» در سال 1939 شناخته شد، به همین دلیل آن را با نام سندروم گهریگ نیز می‌شناسند. به در این مقاله قصد داریم تا نگاهی دقیق و موشکافانه به این بیماری داشته باشیم و ببینیم که اصلا بیماری‌ای ال اس چیست؟ علائم و نشانههای آن کدام است و به طور دقیق کدام قسمت از مغر و بدن را هدف قرار می‌دهد. به علاوه، به وجود این بیماری و شرایط آن در ایران نیز خواهیم پرداخت. با ما همراه باشید.
چه عواملی منجر به بروز بیماری‌ای ال اس می‌شوند؟
بیماری‌ای ال اس هم به صورت تک‌گیر و پراکنده، یعنی بدون دخالت عوامل ژنتیکی، مشاهده شده است و هم به صورت ارثی و با تاثیر عوامل ژنتیکی. اما در بیشتر موارد این بیماری به صورت تک‌گیر گزارش شده است؛ بدان معنا که هیچ عامل و دلیل مشخصی برای بروز آن وجود نداشته است.
بر اساس تحقیقاتی که توسط «کلینیک مائو» به انجام رسیده است، عوامل وراثتی و ژنتیکی تنها در 5 الی 10 درصد موارد ابتلا، مشاهده شده‌اند. علاوه بر این مورد، متاسفانه دیگر دلایل بروز بیماری‌ای ال اس هنوز برای متخصصان در هاله‌ای از ابهام قرار دارد. بعضی از عواملی که به گمان متخصصان ممکن است در بروز این اختلال نقش داشته باشند از این قرار است:
- آسیب‌های ناشی از رادیکال‌های آزاد،
- واکنشی ایمنی که نورون‌های حرکتی را هدف قرار می‌دهد،
- عدم تعادل مواد شیمیایی در بدن
- افزایش مقادیر غیرعادی پروتئین در داخل سلول‌های عصبی
علاوه بر موارد بالا، مصرف دخانیات به خصوص سیگار و مسمومیت سربی هم از عوامل بروز بیماری ALS بر شمرده شده‌اند. شروع بروز علائم این بیماری معمولا در سنین 50 تا 60 سال رخ می‌دهد، هرچند که احتمال بروز آن در سنین پایین‌تر نیز وجود دارد. این بیماری در مردان شایع‌تر است.
بیماری‌ای ال اس تا چه اندازه شایع است؟
بنا بر گزارش انجمن بیماری‌ای ال اس، از هر 100هزار نفر، دو نفر به این بیماری مبتلا هستند. هر ساله حدود 6400 نفر در ایالات متحده به این بیماری مبتلا می‌شوند. به علاوه، در حال حاضر حدود 20.000 نفر در این کشور با این بیماری دست و پنجه نرم می‌کنند. این بیماری، هر فردی را با هر نژادی و با هر نوع پیشنیه‌ای چه از نظر اجتماعی، چه از نظر اقتصادی و چه از نظر سلامت، در تمام ابعاد زندگی، تحت تاثیر خود قرار می‌دهد. گفتنی است که جمعیت مبتلایان به بیماری‌ای ال اس در ایران هم کم نیست. انجمن‌ها و گروه‌ها و موسسات متعددی برای حمایت از این بیماران وجود دارد.
متاسفانه باید گفت که درصد ابتلا به این بیماری در حال افزایش است. یکی از دلایلی که ممکن است موجب شیوع بیش از اندازه‌ی بیماری ALS شده باشد، افزایش سن جمعیت است. به این معنی که هر چقدر تعداد سالمندان در جمعیت یک کشور افزایش یابد، موارد مشاهده‌ی این بیماری نیز بیشتر خواهد شد. از طرف دیگر شرایط محیطی هم می‌تواند در این عامل دخیل باشد که البته هنوز از آن اطلاع دقیقی نداریم.
علائم و نشانههای بیماری‌ای ال اس چیست؟
برای آشنایی بیشتر، لازم است تا علائم بیماری‌ای ال اس را به خوبی بشناسیم. بارزترین و آشکارترین نشانه‌ی این بیماری، در هر دو نوع ژنتیکی و تک‌گیر، از بین رفتن تدریجی اعصاب حرکتی است. اما باید گفت که نشانههای این بیماری معمولا با توجه به نقاطی از سیستم عصبی که درگیر این بیماری می‌شوند، متفاوت خواهد بود. به علاوه، علائم هر فرد با فرد دیگر هم یکسان نخواهد بود.
پیاز مغز (medulla) در نیمه‌ی پایینی ساقه‌ی مغز قرار دارد. این بخش نخاع را به مغز متصل می‌کند و وظیفه‌ی اصلی آن کنترل اعمال خودکار و غیرارادی است، از جمله نفس کشیدن، گردش خون و ضربان قلب. اگر آسیب بیماری‌ای ال اس متوجه این بخش باشد، علائم زیر قابل مشاهده خواهند بود:
- شل شدن در هنگام صحبت کردن
- گرفتگی صدا
- دشواری در بلع
- نااستواری هیجانی که ممکن است خنده و یا گریه‌ی ناگهانی را به دنبال داشته باشد.
- تحلیل ماهیچه‌های زبان
- افزایش مخاط دهان
- دشواری در تنفس
از طرف دیگر، این بیماری ممکن است که بر بخش دیگری از مغز به نام رشته قشری-نخاعی (corticospinal tract) هم تاثیر بگذارد. در این صورت علائم و نشانههای بیماری‌ای ال اس متفاوت خواهند بود. علائم اولیه‌ی این بیماری معمولا با دشواری در انجام اعمال روزمره همراه خواهد بود. به طور مثال ممکن بالا رفتن از پله، بلند شدن از روی صندلی، حرف زدن و بلعیدن برای بیمار سخت شود. علائم اولیه بیماری ALS معمولا در نقاط خاصی از بدن بروز پیدا می‌کنند.
نشانههای بیماری‌ای ال اس معمولا در یک سمت از بدن احساس می‌شود، اما با پشرفت بیماری، هر دو سمت درگیر خواهند شد. به دنبال آن عضلات و ماهیچه‌های بدن تحلیل رفته و وزن بیمار کاهش پیدا می‌کند. در اکثر مواقع، حواس و عملکرد هضم و دفع آسیبی نمی‌بینند.
بیماری‌ای ال اس چگونه تشخیص داده می‌شود؟
اولین قدم در تشخیص بیماری‌ای ال اس، بر عهده‌ی متخصص اعصاب است. باید بدانید که هیچ آزمایش مخصوص و منحصر به فردی برای تشخیص این بیماری وجود ندارد. روند تشخیص این بیماری معمولا طولانی بوده و بین چند هفته تا چند ماه به طول می‌انجامد. پزشک معمولا روند تشخیص بیماری را با مشکوک شدن به نقص‌های عصبی-عضلانی آغاز می‌کند. برای این منظور بیمار را مدتی تحت نظر گرفته و به دنبال بروز علائم زیر خواهند بود:
- ضعف‌های عضلانی
- لاغری
- تکان‌های ناگهانی عضلات
- گرفتگی عضلانی
- کشیدگی و انقباض موضعی
البته باید توجه داشت که نشانه‌ها و علائم بالا ممکن است به هر دلیلی به جز بیماری ALS در بدن بروز پیدا کنند. به همین دلیل لازم است تا پزشک متخصص برای جلوگیری از تشخیص اشتباه، موارد و علل دیگر را هم در روند تشخیص ALS در نظر بگیرد. انجام تست‌های زیر برای کمک به تشخیص بیماری مفید خواهند بود:
- تست نوار عصب و عضله EMG
- ام آر آی MRI
- آزمایش خون
- تست ژنتیک
گذشته از مواردی که در این بخش ذکر شد، از دیگر علائم بیماری ALS هم نباید غافل شد. به طور مثال اختلالات شناختی یکی از نشانه‌ی رایج این بیماری است که ممکن است تغییرات رفتاری را هم به دنبال داشته باشد؛ عدم تعادل احساسات را هم همینطور. به همین دلیل شاید نیاز باشد تا در روند تشخیص بیماری‌ای ال اس، از یک روان‌پزشک و یا روانشناس هم کمک گرفت.
درمان بیماری‌ای ال اس به چه صورت است؟
با تمام پیشرفت صنعت پزشکی در چند سال اخیر، هنوز درمانی برای این بیماری نادر پیدا نشده است. تنها می‌توان با داروهای مختلف جلوی پیشرفت آن را گرفت و یا به کمک فیزیوتراپی، توانایی‌های حرکتی بیمار را تا حدودی بهبود بخشید. پیشرفت این بیماری بسیار سریع است؛ کسی که به بیماری‌ای ال اس مبتلا می‌شود معمولا بین 1 تا 4 سال عمر خواهد کرد. اما با صرف هزینه‌های گزاف و به کمک تیم پزشکی مجرب، می‌توان سرعت آسیب را کاهش داد. برای نمونه می‌توان «استیون هاوکینگ» دانشمند معروف را مثال زد.
در حال حاضر داروی ریلوزول (Riluzole) تنها دارویی است که برای درمان بیماری‌ای ال اس به کار می‌رود. این دارو قادر است تا طول عمر فرد را برای چندین ماه افزایش دهد و از مرگ جلوگیری کند، اما نمی‌تواند جلوی بروز علائم بیماری را بگیرد. یعنی هیچ بیماری با مصرف این داروها درمان نشده است. داروهای دیگری هم وجود دارند که ممکن است به درمان بیماری ALS و یا کاهش علائم آن کمک کنند. از جمله:
- کوییناین بیسولفات، باکلوفن و دیازپام برای گرفتی و انقباض عضلات
- داروهای ضد التهاب غیراستروییدی، گاباپنتین و مورفین برای کاهش درد
- نورودکس، ترکیبی از ویتامین‌های ب1، ب6 و ب12 برای کنترل احساسات
جمع بندی و نتیجه گیری
بیماری‌ای ال اس یک بیماری پیش‌رونده و البته بسیار نادر است که به تدریج با آسیب به اعصاب حرکتی، منجر به اختلال در عملکرد عضلات می‌شود و تا جایی پیش می‌رود که بیمار به طور کامل فلج شده و توانایی هر نوع حرکتی را از دست می‌دهد. از هر صدهزار نفر، حدود دو نفر به بیماری ALS مبتلا می‌شوند، اما باز هم با این حال افراد بسیاری در سرتاسر دنیا با این بیماری دست و پنجه نرم کنند. بیماری‌ای ال اس در ایران هم وجود دارد و البته برای حمایت از بیماران آن، انجمن‌هایی نیز شکل گرفته است.
علائم اولیه‌ی بیماری‌ای ال اس معمولا ضعف‌های عضلانی، لاغری و کاهش وزن، گرفتگی و تکان‌های ناگهانی است. مبتلایان به این بیماری معمولا آقایان هستند و در بین سنین 40 تا 60 سال بیشتر قابل مشاهده است. برای این بیماری هیچ درمانی وجود ندارد و فقط با داروهای مختلف می‌توان سرعت پیشرفت آن را کاهش داد. با این اوصاف، تنها کاری که می‌توان انجام داد این است که امیدوار باشیم و منتظر پیشرفت علم پزشکی بمانیم تا بلکه راه چاره‌ای قطعی برای بیماری ALS پیدا شود.