بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نوعی بیماری عصبی عضلانی است که با علل ناشناخته منجر به آسیب سلول‌های عصبی و حرکتی در مغز و نخاع می‌گردد. این آسیب مغزی به مرور باعث اختلال در حرکات ارادی ماهیچه‌ها و احساس ضعف و ناتوانی در عضلات دست، پا، صورت و نارسایی تنفسی می‌گردد. بیماری‌ای ال اس با احساس ضعف در ماهیچه‌های دست و پا شروع می‌شود و با ضعف ماهیچه دیافراگم و مشکلات تنفسی باعث بروز علائم پیشرفته بیماری در فرد می‌گردد. بر اساس آمارهای موجود، از شروع تشخیص بیماری ALS تا روبرو شدن با روند پیشرفته بیماری که منجر به مرگ بر اثر نارسایی تنفسی می‌گردد، معمولا 2 تا 5 سال طول می‌کشد. هرچند که در موارد نادر با کمک راههای درمان بیماری‌ای ال اس، فرد بیمار تا 20 سال یا بیشتر می‌تواند با وجود این بیماری زنده بماند. با توجه به آنکه تا به امروز درمان قطعی برای بیماری ALS کشف نشده است، اما برخی داروها و روش‌های کمک درمانی به عنوان راههای درمان بیماری‌ای ال اس مطرح می‌گردد که در ادامه به آن‌ها پرداخته می‌شود.
علائم بیماری ALS
برخی از علائم شایع در میان بیماران ای ال اس بدین شرح است:
- سست شدن بدن و عدم کنترل در راه رفتن
- نشانه‌های ضعف در دست، پا، مچ، صورت، زبان و شانه‌ها
- ناتوانی در نگه داشتن سر در وضعیت ثابت و بالا
- ناتوانی در گرفتن اجسام با دست
- گرفتگی در عضلات بدن، سفت شدن ماهیچه‌ها و قرار گرفتن بدن در وضعیت غیر نرمال
- حرف زدن به صورت نامشخص و دشواری در کنترل بزاق و بلعیدن غذا
- تغییرات شناختی و عاطفی ناگهانی مانند گریه یا خنده غیرارادی
- درد و خستگی مفرط در عضلات بدن
در موارد پیشرفته‌تر این بیماری، بیشتر فعالیت‌های طبیعی بیمار تحت تاثیر قرار می‌گیرد:
- تحلیل رفتن توده‌های ماهیچه‌ای بدن
- ضعف شدید ماهیچه‌ها
- مشکلات جدی‌تر در جویدن غذا
- ناتوانی بیشتر در صحبت کردن با دیگران
- ضعیف شدن ماهیچه‌های تنفسی و از دست دادن توانایی نفس کشیدن در بیمار که منجر به مرگ او خواهد شد.
راههای درمان بیماری‌ای ال اس
از آنجا که درمان قطعی و نهایی برای این بیماری وجود ندارد، راههای درمان بیماری‌ای ال اس تنها می‌تواند از علائم و دردهای این بیماری بکاهد و همچنین با کاهش سرعت پیشرفت بیماری، به بهبود وضعیت استقلال بیمار و تحمل عوارض ایجاد شده کمک نماید. این روش‌های درمانی با کنترل نشانه‌های بیماری به فرد مبتلا به ای ال اس کمک خواهد کرد تا سال‌های بیشتری را با حفظ نسبی کیفیت زندگی زنده بماند.
دو نوع دارویی که به عنوان راه درمان بیماری‌ای ال اس شناخته می‌شود عبارتند از:
- داروی ریلوتک یا ریلوزول (Riluzole) : این دارو با کاهش سطح گلوتامات در بدن که موجب جلوگیری از آسیب نورون‌ها و عصب‌های حرکتی می‌گردد، موجب کند شدن روند پیشرفت بیماری‌ای ال اس می‌شود. وجود مقادیر زیاد گلوتامات در سیستم عصبی باعث آسیب رسانی به سلول‌های عصبی حرکتی می‌گردد. این داروها تنها برای کاهش سرعت بیماری به بیماران داده می‌شود و نمی‌توان آن را به عنوان راه درمان بیماری‌ای ال اس معرفی نمود.
- داروی اداراون یا رادیکاوا (Radicava) : این دارو به صورت تزریق وریدی در اختیار بیماران ای ال اس قرار می‌گیرد و با کاهش سیر بیماری و بهبود عملکرد جسمی فرد مبتلا به بیماری، باعث می‌شود که میزان آسیب سلول‌های عصبی به تاخیر بیفتد.
علاوه بر این داروها، برخی از داروهای شل کننده عضلات و مسکن‌ها در هنگام گرفتگی ماهیچه و دردهای عضلانی برای بیماران تجویز می‌شود. همچنین به منظور کمک به فرد مبتلا در کنترل بی خوابی، یبوست (ناشی از ضعیف شدن عضلات تسهیلگر دفع در روده‌ها) و افسردگی، داروهای مورد نیاز در دسترس بیمار قرار می‌گیرد. به طور کلی داروهای تجویزی برای بیماران ای ال اس تنها برای کاهش علائم بیماری و تحمل برخی از مشکلات رایج بیماران مورد استفاده قرار می‌گیرد و هیچکدام راه درمان بیماری‌ای ال اس نیستند.
راههای غیر دارویی درمان بیماری‌ای ال اس
کار درمانی: در کار درمانی با استفاده از روش‌های کمک درمانی، به بیمار آموزش داده می‌شود تا به مدت بیشتری بتواند استقلال خود را حفظ نماید. در این روش‌ها تمرین‌هایی به بیمار داده می‌شود تا بتواند از ماهیچه‌های بدن خود برای انجام امور شخصی مانند استفاده از قاشق و چنگال، پوشیدن لباس و... کمک بگیرد و با این تطبیق پذیری‌ها، ضعف عضلات دست، پا و بدن خود را جبران نماید. از طرفی در کار درمانی فرد درمانگر به چیدمان وسایل منزل بیمار برای بهبود فضای حرکتی او و سازگاری محیط با بیمار کمک خواهد کرد تا با محدودیت کمتری در محیط منزل خود زندگی کند.
فیزیوتراپی: تمریناتی که در فیزیوتراپی به بیماران ای ال اس داده می‌شود، با هدف قوی نگه داشتن ماهیچه‌های بدن و غلبه بر ضعف جسمانی و کنترل دردها صورت می‌گیرد. تمرکز تمرینات فیزیوتراپی بر روی تقویت ماهیچه‌های بزرگ‌تر بدن که در حفظ تعادل و راه رفتن به بیمار کمک می‌کند، است. در این راه درمان بیماری‌ای ال اس نحوه استفاده از ابزارها و وسایل حرکتی برای بهبود زندگی بیمار ای ال اس مانند واکر، ویلچر، رمپ‌ها و... در فرایند فیزیوتراپی به بیمار آموزش داده می‌شود. ورزش‌های هوازی ملایم مانند پیاده روی آهسته، دوچرخه ثابت و تمرینات کششی (با کمترین فشاره وارده بر روی عضلات) برای سلامت قلب و عروق و کاهش مدت زمان گرفتگی عضلات بیمار‌‌ای ال اس به کمک فیزیوتراپیست انجام می‌گیرد.
گفتار درمانی: هنگامی که بیمار‌‌ای ال اس با مشکلات گفتاری روبرو می‌شود، گفتار درمانگرها با استفاده از تمرینات تطبیقی و روش‌های جایگزین، صحبت کردن واضح را به بیمار آموزش می‌دهند تا بتواند با استفاده از تجهیزات مبتنی بر کامپیوتر، روش‌های غیرکلامی و چشمی با اطرافیان خود ارتباط برقرار کند. از طرفی به دلیل اختلال در مجاری تنفسی و عدم کنترل بزاق در بیماران ای ال اس، در گفتار درمانی به بیمار روش‌های مراقبت از مجاری تنفسی در زمان صرف غذا و صحبت کردن را آموزش خواهند داد.
حمایت‌های تغذیه‌ای: حمایت‌های تغذیه‌ای در بیماران مبتلا به als بخش مهمی از روش‌های مراقبتی و درمانی این بیماران را شکل می‌دهد. مشکلات گوارشی یکی دیگر از مراحلی است که در سیر پیشرفت بیماری روی می‌دهد. از آنجا که راه درمان بیماری‌ای ال اس به صورت قطعی کشف نشده است، تمامی روش‌هایی که در اینجا ارائه می‌شود صرفا جهت کنترل علائم بیماری و حمایت از بیمار در برابر اتفاقاتی است که با آن روبرو خواهد شد. کمک‌های تغذیه‌ای هم در زمان اختلالات بلع و گوارش برای سهولت در غذا خوردن و استفاده از غذاهایی با بلع ساده‌تر ضروری است. البته در مراحل پیشرفته‌تر بیماری، بهتر است که از لوله‌های تغذیه برای غذارسانی مفید به بیمار کمک گرفته شود. از آنجا که کنترل بزاق برای بیمار به سختی صورت می‌گیرد، کمک گرفتن از دستگاه مکش برای رفع این مشکل و جلوگیری از خفگی بیمار در حمایت‌های تغذیه‌ای ضروری است.
حمایت‌های تنفسی: از آنجا در این بیماری عضلات مسئول تنفس به تدریج ضعیف می‌شوند، افراد بیمار در هنگام فعالیت بدنی، خواب و تنفس در شب دچار مشکل می‌شوند. اگر مشکلات تنفسی شدید شده باشد و عضلات مرتبط قادر به حفظ سطح طبیعی اکسیژن و دی اکسید کربن نباشند، استفاده از تهویه غیر تهاجمی (NIV) برای بیمار توصیه می‌شود. با پیشرفت بیماری و ضعف شدیدتر عضلات تنفسی، استفاده از وسایل کمک تنفسی برای ایجاد نوعی دم و بازدم مصنوعی ضروری می‌شود. این دستگاه‌ها توسط پزشک و بر اساس شرایط بیمار از قسمت دهان یا جلوی گردن وارد بدن او می‌گردد و یکی از راههای کمک به درمان بیماری‌ای ال اس در شرایط حاد تنفسی است.
تشخیص بیماری ALS
در صورتی که به مدت چند هفته تغییرات قابل توجهی در حرکات ماهیچه‌ها و قدرت عضلات حرکتی خود حس می‌کنید، باید با پزشک معالج ملاقات داشته باشید. هر گونه اختلال گفتاری و ضعف عضلانی که توسط شخص بیمار و یا اطرافیان درک می‌شود، باید مورد پیگیری قرار بگیرد. برخی مواقع علائم سایر بیماری‌ها با بیماری‌ای ال اس یکسان بوده و تشخیص نوع بیماری تنها از طریق شرح حال کامل بیمار، تشریح علائم به پزشک و تشخیص مبتنی بر نشانه‌ها توسط پزشکان متخصص امکان پذیر است. آزمایشاتی که به تشخیص ALS کمک می‌کنند شامل آزمایش الکترومیوگرافی (جهت بررسی انرژی الکتریکی عضلات) و بررسی رسانایی عصبی (جهت بررسی سطح ارسال سیگنال از عصب‌ها) است که توسط نورولوژیست‌ها انجام می‌گیرد. پس از تشخیص بیماری و به منظور بهبود شرایط جسمی بیمار، راههای درمان بیماری‌ای ال اس به صورت دارویی و غیردارویی بر روی بیماران پیاده می‌شود.
جمع بندی و نتیجه گیری
تشخیص و گذراندن راههای درمان بیماری‌ای ال اس پروسه‌ای سخت و پیچیده است که با کمک‌های اطرافیان به بیمار، این روند برای بیماران ای ال اس کمی قابل تحمل خواهد شد. درصد بالایی از بیماران ای ال اس از زمان تشخیص به مدت 2 تا 5 سال عمر می‌کنند و در طول این چند سال به مرور، قدرت ماهیچه‌های حرکتی خود را از دست می‌دهند. تمامی راههای درمانی و کمک درمانی که برای بیماران‌‌ای ال اس استفاده می‌شود، صرفا جهت ایجاد تاخیر در روند پیشرفت بیماری و بهبود شرایط کیفی زندگی بیمار صورت می‌گیرد.