کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
8713292 1587104 2018 67 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Plasma cell deficiency in human subjects with heterozygous mutations in Sec61 translocon alpha 1 subunit (SEC61A1)
کلمات کلیدی
UPRCVIDCD40LIVIgPPLXBP1STransloconspliced X-box binding protein 1B cell–activating factor of the TNF familyATFC/EBP homologous protein - C / EBP پروتئین همولوگPKR-like ER kinase - PK-like ER kinaseSmall interfering RNA - RNA تداخل کوچکsiRNA - siRNAinositol-requiring enzyme 1α - آنزیم 1α مورد نیاز به آنزیم استEndoplasmic reticulum stress - استرس شبکه آندوپلاسمیprotein translocation - انتقال پروتئینIntravenous immunoglobulin - اﯾﻤﻮﻧﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦ ورﯾﺪیBAFF - بافCHOP - تکه کردنplasma cell - سلول پلاسماendoplasmic reticulum - شبکه آندوپلاسمی activating transcription factor - فعال کردن عامل رونویسیCD40 ligand - لیگاند CD40Multiple myeloma - مولتیپل میلوماwild-type - نوع وحشیCalcium homeostasis - هوموستاز کلسیمUnfolded protein response - پاسخ پروتئین آشکارPAD - پدPERK - پرکAntibody deficiency - کمبود آنتی بادیPrimary antibody deficiency - کمبود آنتی بادی اولیهCommon variable immunodeficiency - کمبود ایمنی متغیر مشترک
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری ایمنی شناسی و میکروب شناسی ایمونولوژی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
Plasma cell deficiency in human subjects with heterozygous mutations in Sec61 translocon alpha 1 subunit (SEC61A1)
چکیده انگلیسی
We describe a monogenic defect leading to a specific PC deficiency in human subjects, expanding our knowledge about the pathogenesis of antibody deficiencies.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Journal of Allergy and Clinical Immunology - Volume 141, Issue 4, April 2018, Pages 1427-1438
نویسندگان
, , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,