کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
10833799 1065829 2011 13 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
The unsolved puzzle of neuropathogenesis in glutaric aciduria type I
کلمات کلیدی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی زیست شیمی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
The unsolved puzzle of neuropathogenesis in glutaric aciduria type I
چکیده انگلیسی
► Despite numerous studies, neuropathogenesis of GA-I is only partially understood. ► Animal models and in vitro studies focusing on neurological damage are summarized. ► Intra-neuronal accumulation of GA seems to be an important pathomechanism. ► Excitotoxicity, impairment of energy metabolism and oxidative stress are involved. ► Intracerebral trapping of GA metabolites contribute to neuronal damage.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Molecular Genetics and Metabolism - Volume 104, Issue 4, December 2011, Pages 425-437
نویسندگان
, , , ,