کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
6021360 | 1580633 | 2016 | 33 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Mitochondrial dynamics and quality control in Huntington's disease
ترجمه فارسی عنوان
پویایی و کنترل کیفیت میتوکندریای در بیماری هانتینگتون
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
Fis1Hap1NMDARRANBP2PolyQPGC-1αmitochondrial Rho GTPaseBNIP3Drp1ATGMFNhttToMMFFMIDmHTTTIMFEZ1CREBDICAmbra1BCL2/adenovirus E1B 19 kDa interacting protein 3HDACNRFPPARGABARAPL1PINK1Dynein intermediate chainMSNsTrkBBDNF - BDNF یا فاکتور نورونزایی مشتقشده از مغز opa1 - grandpa1NMDA receptor - NMDA گیرندهPTEN-induced putative kinase 1 - PTEN-induced kinase assay 1optic atrophy 1 - آتروفی اپتیکی 1cAMP response element-binding - الگوریتم پاسخ cAMPtranslocase of the outer membrane - انتقال غشای خارجیtranslocase of the inner membrane - انتقال غشای داخلیHuntington’s disease - بیماری هانتینگتونHuntington's disease - بیماری هانتینگتونTRAK - ترکMitochondrial dynamics - دینامیک میتوکندریاییRhes - رسیدهiPS cells - سلول های IPSInduced pluripotent stem cells - سلول های بنیادی پرتوان القاییNuclear respiratory factor - عامل تنفسی هسته ایmitochondrial fission factor - فاکتور تقسیم میتوکندریBrain-derived neurotrophic factor - فاکتور نوروتروفی مشتق شده از مغزMitophagy - میتوفاژیMitofusin - میتوفوزینMitochondria - میتوکندریاMiro - میروmedium spiny neurons - نورونهای کروی متوسطHuntingtin - هانتینگتنmutant Huntingtin - هانتینگتن جهش یافتهhistone deacetylase - هیستون داستیلازmitochondrial fission 1 protein - پروتئین تقسیم میتوکندری 1autophagy-related protein - پروتئین مربوط به autophagydynamin-related protein 1 - پروتئین مرتبط با دینام 1huntingtin-associated protein 1 - پروتئین مرتبط با هانتینگتین 1Polyglutamine - پلیگلوتامینtyrosine receptor kinase B - گیرنده تریروزین کیناز بperoxisome proliferator-activated receptor - گیرنده فعال فعال پروکسیوم
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
عصب شناسی
چکیده انگلیسی
Huntington's disease (HD) is an inherited neurodegenerative disorder caused by polyglutamine expansion mutations in the huntingtin protein. Despite its ubiquitous distribution, expression of mutant huntingtin (mHtt) is particularly detrimental to medium spiny neurons within the striatum. Mitochondrial dysfunction has been associated with HD pathogenesis. Here we review the current evidence for mHtt-induced abnormalities in mitochondrial dynamics and quality control, with a particular focus on brain and neuronal data pertaining to striatal vulnerability. We address mHtt effects on mitochondrial biogenesis, protein import, complex assembly, fission and fusion, mitochondrial transport, and on the degradation of damaged mitochondria via autophagy (mitophagy). For an integrated perspective on potentially converging pathogenic mechanisms, we also address impaired autophagosomal transport and abnormal mHtt proteostasis in HD.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Neurobiology of Disease - Volume 90, June 2016, Pages 51-57
Journal: Neurobiology of Disease - Volume 90, June 2016, Pages 51-57
نویسندگان
Pedro Guedes-Dias, BrÃgida R. Pinho, Tânia R. Soares, João de Proença, Michael R. Duchen, Jorge M.A. Oliveira,