کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8743673 | 1592647 | 2018 | 13 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
An unexpected player in Gaucher disease: The multiple roles of complement in disease development
ترجمه فارسی عنوان
یک بازیکن غیر منتظره در بیماری گوچل: نقش چندگانه مکمل در توسعه بیماری
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
AMPKNF-κBPI3KCCL2PD-1LSDDAMPAMDCBEGLSAPCGPCRsIFN-γPAMPTLRPGPPRRMBLITIMMMRTregMOSPMNmTORC1MACSC5aGAGsNLRP3C3aRC5aR1CXCR5NKTFcγRSREBPLALCMIATFHT helperC1qPNHITAMICOSC3aPLC-γCSF-1IgG Fc receptorCRIgLGL1Conduritol B epoxideSRTSaHUS - ahusBtk - BTKG protein-coupled receptors - G گیرنده های پروتئینی همراهMAPK - MAPKMϕ - MφROS - ROSAnaphylatoxin - آنافیلاواتکسینanti-drug antibodies - آنتی بادی ضد داروantibodies - آنتی بادی هاAntigen presenting cells - آنتیژن ارائه سلولenzyme replacement therapy - آنزیم جایگزین درمانpathogen-associated molecular pattern - الگوی مولکولی وابسته به پاتوژنinterleukin - اینترلوکینmit - باLysosomal storage disease - بیماری ذخیره سازی لیزوزومیGaucher disease - بیماری گوچهBruton’s tyrosine kinase - تیروزین کیناز BrutonToll-like receptor - تیالآرautoimmunity - خودایمنیCNS - دستگاه عصبی مرکزیdiacylglycerol - دیسیل گلیسیرینDAG - روزLAT - سالDendritic cell - سلول دندریتیکnatural killer T cells - سلول های T قاتل طبیعیT follicular helper cells - سلول کمکی فولیکولPolymorphonuclear cells - سلولهای پلیمورفونیکRegulatory T cells - سلولهای تی تنظیمکنندهage-related macular degeneration - سن تخریب ماکولا مربوط به سن استAtypical hemolytic uremic syndrome - سندرم اورمیک همولیتیک آتیپیکcentral nervous system - سیستم عصبی مرکزیnuclear factor kappa B - فاکتور هسته ای کاپا Bphosphoinositide 3-kinase - فسفینوزیتید 3-کینازMannan-binding lectin - لکتین اتصال دهنده مانانLinker for activation of T cells - لینک دهنده برای فعال سازی سلول های Tlysosomal acid lipase - لیپاز لیزوزوم اسیدMacrophage - ماکروفاژ immune complex - مجتمع ایمنیProgrammed cell death-1 - مرگ سلولی برنامه ریزی شده- 1colony stimulating factor 1 - مستعد تحریک کلنی 1Monocytes - مونوسیتهاMammalian target of rapamycin complex 1 - هدف پستانداران مجتمع رپامایسین 1ERT - هستندADA - وجود داردClear - پاک کردنsterol regulatory element binding protein - پروتئین اتصال دهنده عصاره استرولmitogen-activated protein kinase - پروتئین کیناز فعال با mitogen5′ adenosine monophosphate-activated protein kinase - پروتئین کیناز فعال شده با آدنوزین مونوفسفات 5 'Interferon gamma - گاما اینترفرونglucosylceramide - گلوکوزیلسرامیدGlycosaminoglycans - گلیکوز آمینو گلیکان هاReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژنC5a receptor - گیرنده C5aComplement receptor - گیرنده تکمیلیPattern-recognition receptor - گیرنده شناسایی الگو
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
ایمنی شناسی و میکروب شناسی
ایمونولوژی
چکیده انگلیسی
The complement system is well appreciated for its role as an important effector of innate immunity that is activated by the classical, lectin or alternative pathway. C5a is one important mediator of the system that is generated in response to canonical and non-canonical C5 cleavage by circulating or cell-derived proteases. In addition to its function as a chemoattractant for neutrophils and other myeloid effectors, C5a and its sister molecule C3a have concerted roles in cell homeostasis and surveillance. Through activation of their cognate G protein coupled receptors, C3a and C5a regulate multiple intracellular pathways within the mitochondria and the lysosomal compartments that harbor multiple enzymes critical for protein, carbohydrate and lipid metabolism. Genetic mutations of such lysosomal enzymes or their receptors can result in the compartmental accumulation of specific classes of substrates in this organelle summarized as lysosomal storage diseases (LSD). A frequent LSD is Gaucher disease (GD), caused by autosomal recessively inherited mutations in GBA1, resulting in functional defects of the encoded enzyme, acid β-glucosidase (glucocerebrosidase, GCase). Such mutations promote excessive accumulation of β-glucosylceramide (GC or GL1) in innate and adaptive immune cells frequently associated with chronic inflammation. Recently, we uncovered an unexpected link between the C5a and C5a receptor 1 (C5aR1) axis and the accumulation of GL1 in experimental and clinical GD. Here, we will review the pathways of complement activation in GD, its role as a mediator of the inflammatory response, and its impact on glucosphingolipid metabolism. Further, we will discuss the potential role of the C5a/C5aR1 axis in GL1-specific autoantibody formation and as a novel therapeutic target in GD.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Seminars in Immunology - Volume 37, June 2018, Pages 30-42
Journal: Seminars in Immunology - Volume 37, June 2018, Pages 30-42
نویسندگان
Manoj K. Pandey, Gregory A. Grabowski, Jörg Köhl,