دانلود مقالات ISI درباره سندرم مارفان + ترجمه فارسی

سندرم مارفان Marfan syndrome اختلالی است که بافت پیونی در بسیاری از نقاط بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. وظیفه بافت پیوندی تامین استحکام و انعطاف پذیری برای ساختار هایی مانند استخوان ها، رباط ها (ligaments)، ماهیچه ها، رگ های خونی و دریچه های قلبی است. علائم سندرم مارفان در شاخصه هایی از قبیل شدت، زمان بروز و مقدار پیشرفت بسیار متنوع است. دو ویژگی اولیه و اصلی سندرم مارفان مشکلات بینایی و اختلال در آئورت (the aorta) است. آئورت شریان بزرگی است که خون را از قلب به سایر نقاط بدن منتقل می کند. همچنین، مشکلات بینایی در اثر جا به جایی عدسی (ectopia lentis) در یک یا هر دو چشم ایجاد می شود. نشانه‌ها نشانه‌ها و علائم سندرم مارفان بسیار متنوع هستند، حتی در میان اعضای یک خانواده. بعضی از افراد تنها یک سری علائم خفیف را تجربه می‌کنند در حالی برخی از آن‌ها علائم جدی‌ای را از خود بروز می‌دهند. در بیشتر مواقع بیماری با افزایش سن بدتر می‌شود. سندرم مارفان می‌تواند نشانه‌های زیر را داشته باشد: 1- قد بلند و بدنی لاغر (بلند و کشیده) 2- دست و پاهای بلند غیر متوازن با بدن 3- استخوان‌های سینه که یا برآمده هستند یا این که فرو رفته. 4- سقف دهان (کام) که بالاتر از مکان معمولش قرار گرفته است و حالت گنبدی دارد و همچنین دندان‌های متراکم. 5- صداهای نامعمول قلب 6- نزدیک بینی شدید 6- به شکل غیر نرمالی ستون فقرات و مهره‌های خمیده‌ای دارند. (قوز) 7- کف پای صاف. دلایل: سندرم مارفان ناشی از یک نقص ژنتیکی است که در آن بدن فرد نمی تواند یک پروتئین خاص را تولید کند که در نتیجه بافت همبند یا پیوندی او خاصیت الاستیک و مقابله با کشش کمتری می‌دهد. بیشتر افرادی که سندرم مارفان دارند معمولا پدر یا مادرانی مبتلا به این سندرم دارند. در این مواقع ۵۰ درصد از بچه های ممکن است که ژن معیوب را داشته باشند. البته در حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به این سندرم، این ژن را از هیچ‌کدام از والدین خود دریافت نکرده اند بلکه در بدن آن‌ها جهشی رخ داده که منجر به این سندرم شده است. این بیماری در صورت وجود باید در سال های اولیه عمر تشخیص داده شود چون در صورت عدم کنترل ممکن است عوارض مهمی برای فرد ایجاد کند. مهمترین و شاید خطرناکترین عارضه این بیماری پاره شدن آئورت در اثر اتساع شدید آن است که موجب مرگ ناگهانی فرد میشود. مشکل دیگر نارسایی دریچه های قلب است که میتواند موجب افزایش فشار به قلب و بدنبال آن نارسا شدن خود قلب شود. این بیماران باید بخصوص در دوران نوجوانی تحت نظر متخصص قلب و چشم پزشک و ارتوپد باشند. اسکولیوزان بیماران در صورت شدید بودن نیاز به درمان با بریس و یا عمل جراحی دارد. بیماران مبتلا به سندروم مارفان باید قبل از هر جراحی در ناهیه دهان و دندان آنتی بیوتیک مصرف کند تا خطر آندوکاردیت یا عفونت دریچه ای قلب کاهش پیدا کند.