آشنایی با موضوع

سندرم مارفان Marfan syndrome اختلالی است که بافت پیونی در بسیاری از نقاط بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. وظیفه بافت پیوندی تامین استحکام و انعطاف پذیری برای ساختار هایی مانند استخوان ها، رباط ها (ligaments)، ماهیچه ها، رگ های خونی و دریچه های قلبی است. علائم سندرم مارفان در شاخصه هایی از قبیل شدت، زمان بروز و مقدار پیشرفت بسیار متنوع است. دو ویژگی اولیه و اصلی سندرم مارفان مشکلات بینایی و اختلال در آئورت (the aorta) است. آئورت شریان بزرگی است که خون را از قلب به سایر نقاط بدن منتقل می کند. همچنین، مشکلات بینایی در اثر جا به جایی عدسی (ectopia lentis) در یک یا هر دو چشم ایجاد می شود. نشانه‌ها نشانه‌ها و علائم سندرم مارفان بسیار متنوع هستند، حتی در میان اعضای یک خانواده. بعضی از افراد تنها یک سری علائم خفیف را تجربه می‌کنند در حالی برخی از آن‌ها علائم جدی‌ای را از خود بروز می‌دهند. در بیشتر مواقع بیماری با افزایش سن بدتر می‌شود. سندرم مارفان می‌تواند نشانه‌های زیر را داشته باشد: 1- قد بلند و بدنی لاغر (بلند و کشیده) 2- دست و پاهای بلند غیر متوازن با بدن 3- استخوان‌های سینه که یا برآمده هستند یا این که فرو رفته. 4- سقف دهان (کام) که بالاتر از مکان معمولش قرار گرفته است و حالت گنبدی دارد و همچنین دندان‌های متراکم. 5- صداهای نامعمول قلب 6- نزدیک بینی شدید 6- به شکل غیر نرمالی ستون فقرات و مهره‌های خمیده‌ای دارند. (قوز) 7- کف پای صاف. دلایل: سندرم مارفان ناشی از یک نقص ژنتیکی است که در آن بدن فرد نمی تواند یک پروتئین خاص را تولید کند که در نتیجه بافت همبند یا پیوندی او خاصیت الاستیک و مقابله با کشش کمتری می‌دهد. بیشتر افرادی که سندرم مارفان دارند معمولا پدر یا مادرانی مبتلا به این سندرم دارند. در این مواقع ۵۰ درصد از بچه های ممکن است که ژن معیوب را داشته باشند. البته در حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به این سندرم، این ژن را از هیچ‌کدام از والدین خود دریافت نکرده اند بلکه در بدن آن‌ها جهشی رخ داده که منجر به این سندرم شده است. این بیماری در صورت وجود باید در سال های اولیه عمر تشخیص داده شود چون در صورت عدم کنترل ممکن است عوارض مهمی برای فرد ایجاد کند. مهمترین و شاید خطرناکترین عارضه این بیماری پاره شدن آئورت در اثر اتساع شدید آن است که موجب مرگ ناگهانی فرد میشود. مشکل دیگر نارسایی دریچه های قلب است که میتواند موجب افزایش فشار به قلب و بدنبال آن نارسا شدن خود قلب شود. این بیماران باید بخصوص در دوران نوجوانی تحت نظر متخصص قلب و چشم پزشک و ارتوپد باشند. اسکولیوزان بیماران در صورت شدید بودن نیاز به درمان با بریس و یا عمل جراحی دارد. بیماران مبتلا به سندروم مارفان باید قبل از هر جراحی در ناهیه دهان و دندان آنتی بیوتیک مصرف کند تا خطر آندوکاردیت یا عفونت دریچه ای قلب کاهش پیدا کند.
در این صفحه تعداد 285 مقاله تخصصی درباره سندرم مارفان که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI سندرم مارفان (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Eosinophilic esophagitis; eosinophilic gastrointestinal disease; eosinophil; connective tissue disorders; Ehlers-Danlos syndrome; Marfan syndrome; hypermobility syndrome; BMI; Body mass index; CCHMC; Cincinnati Children's Hospital Medical Center; CTD; Con
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; BAV; bicuspid aortic valve; CTD; connective tissue disorder; CVG; composite valve graft; MFS; Marfan syndrome; V-SARR; valve-sparing aortic root replacement; TAV; tricuspid aortic valve; TTE; transthoracic echocardiogram; 26.1; 35; 35.1;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Cardiomyopathy; Fibrillin; Marfan syndrome; Mechanotransduction; Osteopenia; Stem cell niche; TGFβ; Thoracic aortic aneurysm; AngII; Angiotensin II; AT1r; AngII type I receptor; BMD; Bone mineral density; DCM; Dilated cardiomyopathy; ECM; Extracellular m
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; multidisciplinary team; pregnancy; trimesters; type-B aortic dissection; type-A aortic dissection; Marfan syndrome; International Registry of Acute Aortic Dissection; cardiopulmonary bypass; deep hypothermic circulatory arrest; fetus; mother; infant; endo
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; aortic surgery; genetic aortopathy; mortality; risk; ACE; angiotensin-converting enzyme; ARB; angiotensin receptor blocker; BAV; bicuspid aortic valve aneurysm; GA; genetic aortopathy; MFS; Marfan syndrome; NS-TAA; nonsyndromic thoracic aortic aneurysm; T
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; aortic aneurysm; aortic dissection; bicuspid aortic valve; Marfan syndrome; AoD; aortic dissection; BAV; bicuspid aortic valve; CT; computed tomography; GenTAC; National Registry of Genetically Triggered Thoracic Aortic Aneurysms and Cardiovascular Condit
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Aorta; Histopathology; Marfan syndrome; Loeys-Dietz syndrome; Bicuspid aortic valve; Medial degeneration; Cystic medial degeneration; Aneurysm; Dissection; Lamellar unit; Consensus document; Noninflammatory; Degenerative;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; ADSMC; adipose derived mesenchymal stem cells; BMI; body mass index; CAGE; cap analysis of gene expression; ECM; extracellular matrix; GO; gene ontology; MFS; Marfan syndrome; Adipogenesis; Fibrillin-1; Lipodystrophy; Marfan syndrome; Transcriptomic analy
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; aortic dissection; ascending aorta; bicuspid aortic valve; Marfan syndrome; AVR; aortic valve replacement; CI; confidence interval; HR; hazard ratio; ICD-9-CM; International Classification of Diseases-Ninth Revision-Clinical Modification; TAA; thoracic a
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Loeys-Dietz syndrome; gene; TGF-β pathway; thoracic aortic aneurysm; LAP; latency-associated peptide; LDS; Loeys-Dietz syndrome; LOF; loss of function; MFS; Marfan syndrome; MIM; Mendelian Inheritance in Man; SNP; single nucleotide polymorphism; TAAD; t
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; AHA/ACC; American Heart Association/American College of Cardiology; ASE; American Society of Echocardiography; BSA; body surface area; EDS; Ehlers-Danlos syndrome; FBN1; fibrillin-1 gene; LDS; Loeys-Dietz syndrome; MFS; Marfan syndrome; MRA; magnetic