کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
5739135 | 1615368 | 2016 | 61 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
TDP-43/FUS in motor neuron disease: Complexity and challenges
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
nESLPS4-hydroxynonenaldsDNADDRERGNHEJCTDSGSBMAAAMPAFETNMDAN-methyl-d-aspartateDSBsIPSCPrPSOD1FTLDHNEATF3TDP-43PARPNLSTIA-1hnRNPTAR DNA-binding protein-43HDAC1NTDPRMTPTBssDNAHDAC6SALSDNA-PKCLIP-seqZNFG3BPNEAT1Nuclear enriched abundant transcript 1UPF1RRMTRBPETS-related genePY-NLSUBQLN2fused in sarcoma/translocated in liposarcomaubiquilin 2CTFSRGGC-terminal fragmentstrnPRNA polymerase II - آرانای پلیمراز II ataxia-telangiectasia mutated - Ataxia-Telangiectasia جهش یافته استC/EBP - C / EBPCdk6 - cdk6Single-stranded DNA - DNA تک رشته ایdouble-stranded DNA - DNA رشته ایFUS/TLS - FUS / TLSBAC - LACRNA recognition motif - RNA تشخیص موتیفRNA pol II - RNA پلی IIROS - ROSSSBs - SSBArgonaute 2 - آرگونوت 2amyotrophic lateral sclerosis - اسکلروز جانبی آمیوتروفیکSporadic amyotrophic lateral sclerosis - اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی اسپورادیکfamilial amyotrophic lateral sclerosis - اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی فامیلیα-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid - اسید α-آمینو 3-هیدروکسی-5-متیل-4-ایزوکسول پپونیکZinc finger - انگشت رویAgo2 - اکشن 2Alzheimer’s disease - بیماری آلزایمرALS - بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیکParkinson’s disease - بیماری پارکینسونionizing radiation - تابش یوننده یا پرتوهای یونیزانOxidative stress - تنش اکسیداتیوfALS - جعل اسنادATM - خودپردازC-terminal domain - دامنه C ترمینالN-terminal domain - دامنه N-terminalCNS - دستگاه عصبی مرکزیfrontotemporal lobar degeneration - دژنراسیون لوبار قبل از مواجههMetastasis-associated lung adenocarcinoma transcript 1 - رونوشت آدنوکارسینوم ریه مرتبط با متاستاز 1heterogeneous nuclear ribonucleoprotein - ریبونولوپروتئین ناهمگن هسته ایInduced pluripotent stem cells - سلول های بنیادی پرتوان القاییsuperoxide dismutase 1 - سوپر اکسید دیسموتاز 1Ubiquitin-proteasome system - سیستم Ubiquitin-proteasomecentral nervous system - سیستم عصبی مرکزیcyclin-dependent kinase 6 - سیکلین وابسته به کیناز 6nuclear export signal - سیگنال صادرات هسته ایnuclear localization signal - سیگنال محلی سازی هسته ایRån - شتمsingle-strand breaks - شکاف تک رشته ایdouble-strand breaks - شکست دو ردیفnon-homologous end joining - عدم پیوستن انتهای غیر همولوگactivating transcription factor 3 - فعال کردن عامل رونویسی 3Lipopolysaccharides - لیپوپلی ساکارید هاMALAT1 - مالتا 1MicroRNA - میکرو RNA MiRNA - میکروRNA، ریزآرانای، miRNAHomologous recombination - نوترکیبی همولوگwild type - نوع وحشیHistone 3 - هیستون 3histone 4 - هیستون 4histone deacetylase 1 - هیستون دیازتیلاز 1Histone deacetylase 6 - هیستون دیازتیلاز 6DNA-dependent protein kinase - وابسته به پروتئین کیناز وابسته به DNADNA damage response - واکنش به آسیب DNA HIV-1 - ویروس اچ آی وی نوع یکHuman immunodeficiency virus type 1 - ویروس نقص ایمنی بدن نوع 1RNA processing - پردازش RNAbacterial artificial chromosome - کروموزوم مصنوعی باکتریاییStress granules - گرانول استرسReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژنUPS - یو پی اس
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
علوم اعصاب (عمومی)
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), a common motor neuron disease affecting two per 100,000 people worldwide, encompasses at least five distinct pathological subtypes, including, ALS-SOD1, ALS-C9orf72, ALS-TDP-43, ALS-FUS and Guam-ALS. The etiology of a major subset of ALS involves toxicity of the TAR DNA-binding protein-43 (TDP-43). A second RNA/DNA binding protein, fused in sarcoma/translocated in liposarcoma (FUS/TLS) has been subsequently associated with about 1% of ALS patients. While mutations in TDP-43 and FUS have been linked to ALS, the key contributing molecular mechanism(s) leading to cell death are still unclear. One unique feature of TDP-43 and FUS pathogenesis in ALS is their nuclear clearance and simultaneous cytoplasmic aggregation in affected motor neurons. Since the discoveries in the last decade implicating TDP-43 and FUS toxicity in ALS, a majority of studies have focused on their cytoplasmic aggregation and disruption of their RNA-binding functions. However, TDP-43 and FUS also bind to DNA, although the significance of their DNA binding in disease-affected neurons has been less investigated. A recent observation of accumulated genomic damage in TDP-43 and FUS-linked ALS and association of FUS with neuronal DNA damage repair pathways indicate a possible role of deregulated DNA binding function of TDP-43 and FUS in ALS. In this review, we discuss the different ALS disease subtypes, crosstalk of etiopathologies in disease progression, available animal models and their limitations, and recent advances in understanding the specific involvement of RNA/DNA binding proteins, TDP-43 and FUS, in motor neuron diseases.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Progress in Neurobiology - Volumes 145â146, OctoberâNovember 2016, Pages 78-97
Journal: Progress in Neurobiology - Volumes 145â146, OctoberâNovember 2016, Pages 78-97
نویسندگان
Erika N. Guerrero, Haibo Wang, Joy Mitra, Pavana M. Hegde, Sara E. Stowell, Nicole F. Liachko, Brian C. Kraemer, Ralph M. Garruto, K.S. Rao, Muralidhar L. Hegde,