آشنایی با موضوع

دیستروفی یا تحلیل عضلانی دوشن یکی از انواع دیستروفی عضلانی است که با بزرگ شدن عضلات مشخص می گردد. دیستروفی عضلانی دوشن یکی از شایع ترین انواع دیستروفی عضلانی بوده و با تخریب پیشرونده عضلات در سنین پایین شناخته می شود. همه موارد دیستروفی عضلانی وابسته به Xهستند و بطور عمده مردان را مبتلا می کند. تخمین زده می شود یک نفر از هر 3500 پسر در دنیا به این نوع دیستروفی مبتلا باشند. ژن DMD بر روی کروموزوم Xشناسایی شده است که پروتئینی بزرگ به نام دیستروفین را کد می کند. دیستروفین در داخل سلول های عضلانی برای حفظ ساختار آنها مورد نیاز است. گمان می شود این پروتئین با گیرانداختن عناصر اسکلت سلولی به سطح غشای سلولی باعث استحکام هرچه بیشتر سلول های عضلانی می گردد. بدون این پروتئین ها، غشای سلولی نفوذپذیر می شود، در نتیجه ترکیبات خارج سلولی به سلول وارد می شوند و فشار داخل سلولی افزایش می یابد تا اینکه سلول عضلانی می ترکد و می میرد. بعلاوه پاسخهای ایمنی متعاقب آنهم می توانند به این فرایند تخریب و آسیب سلولی افزوده شوند. دو نوع بیماری دوشن و بیماری بکر وجود دارد که بسیار شبیه به هم هستند اما سیر پیشرفت بیماری در نوع بکر آهسته تر است، ضعف عضلانی دیرتر شروع می شود و بیماران دیرتر توانایی راه رفتن را از دست می دهند. گاهی تا ۱۶ سالگی و گاه تا ۲۰ سالگی قادر به راه رفتن می باشند. علائم: علایم اولیه، پسرهای مبتلا به این حالت، دشواری در راه رفتن در سنین ۱ الی ۳ سالگی است، و معمولا قادر به دویدن یا پریدن شبیه هم سن و سالان خود نیستند، اغلب برای بالا رفتن از پلکان مشکل دارند و برای اینکار از نرده ها کمک می گیرند. برای بلند شدن از زمین نیز مشکل دارند تا سنین تقریبا ۸ الی ۱۱ سالگی(بندرت سنین قبل و یا بعد) پسران برای راه رفتن ناتوان می شوند و امید به زندگی در آنها بسختی تا اواخر نوجوانی یا بیست سالگی می رسد. این بیماران درمان قطعی ندارد و تنها می توان عوارض آن را تا حدی درمان کرد. تغذیه خوب و درمان ملایم فیزیوتراپی کاردرمانی از بهترین پیشنهادات درمانی محسوب می شوند. از بزرگترین علل مرگ و میر در این بیماری اول عفونت های ریوی ( بدلیل کاهش ظرفیت حیاتی ریه ها، اسکلیوز، پنومونی، نارسایی تنفسی در خواب و گاهی انسداد راههای هوایی ) و دوم نارسایی احتقانی قلب می باشد. امروزه از روشهای مختلفی مانند پرش اگزونی، سرکوب رمز خاتمه ژنی در کشورهای مختلف مانند ژاپن، آمریکا و فرانسه استفاده می شود تا از درد بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی بکاهند. آنچه در این روشها مهم است این است که هر یک از این روشهای درمانی برای انواع خاصی از نقص ژنی در دیستروفی عضلانی بکار می رود و این درمانهای جدید کاملا اختصاصی هستند. نتایج این درمانها نشاندهنده اثر قابل توجه آنها در بهبود ضعف عضلانی بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی است.
در این صفحه تعداد 847 مقاله تخصصی درباره دیستروفی عضلانی دوشن که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI دیستروفی عضلانی دوشن (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; CK; creatine kinase; DMD; Duchenne muscular dystrophy; EHD; Eps15 homology domain; FC; founder cell; FCM; fusion competent myoblasts; LGMD; limb girdle muscular dystrophy; PH; pleckstrin homology; PIP2; phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate; PS; phosphati
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; Cystic fibrosis; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein; CFTR2; Correctors; Potentiators; Trial end-points; Amil; Amiloride; AMP; Accelerating Medicine Partnership; ANO; anoctamins; AONs; antisense oligonucleotides; ASL; airway surfac
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; dilated cardiomyopathy; Duchenne muscular dystrophy; Lazarus phenomenon; spontaneous return of circulation
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; Duchenne muscular dystrophy; Dystrophin; Monoclonal antibody; Epitope mapping; Clinical trial; Exon-skipping; Therapy; Phage display;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; Duchenne muscular dystrophy; Dilated cardiomyopathy; Real-time three-dimensional echocardiography; Quantitative electrocardiogram-gated single-photon emission computed tomography (QGS); First-pass method of radionuclide angiocardiography;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; Dp; Dystrophin; DMD; Duchenne Muscular Dystrophy; DAPC; Dystrophin Associated Protein Complex; DG; Dystroglycan; MDDGC9; Muscular Dystrophy, Dystroglycanopathy, Type C9; OMIM; Online Mendelian Inheritance in Man; ABD; Actin Binding Domain; SpR; Spectrin R
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; Enfermedad neuromuscular; Distrofia muscular de Duchenne; Atrofia muscular espinal; Insuficiencia respiratoria crónica; Ventilación no invasiva; Neumología pediátrica; Asistente de la tos; Neuromuscular disease; Duchenne muscular dystrophy; Spinal mus
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; AICAR; 5′aminoimidazole-4-carboxyamide-ribonucleoside; AD; Alzheimer's disease; ATF-2; activating transcription factor-2; AMPK; AMP-activated protein kinase; Bnip3; BCL2/adenovirus E1B 19 kDa interacting protein 3; BnipL/Nix; BCL2/adenovirus E1B 19 
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; DMD; Duchenne muscular dystrophy; BMD; Becker muscular dystrophy; CI; confidence interval; Incidence; Prevalence; Epidemiology; Muscular dystrophy; Population-based;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; Whole-body vibration training; Exercise in neuromuscular diseases; Duchenne muscular dystrophy; Spinal muscular atrophy; Creatine kinase
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; Enfermedad neuromuscular; Distrofia muscular de Duchenne; Atrofia muscular espinal; Insuficiencia respiratoria crónica; Trastorno respiratorio del sueño; Ventilación no invasiva; Neumología pediátrica; Neuromuscular disease; Duchenne muscular dystrop
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; BMI; Body mass index; DMD; Duchenne muscular dystrophy; MRT; Mean time to run 10 m; MST; Mean standing time from supine;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; BMI; Body mass index; CDC; Centers for Disease Control and Prevention; DMD; Duchenne muscular dystrophy; DMD/BMD; Duchenne muscular dystrophy or Becker muscular dystrophy; MD STARnet; Muscular Dystrophy Surveillance, Tracking, and Research Network;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; ACE; Angiotensin converting enzyme; CaMKII; Ca2 +/calmodulin-dependent protein kinase II; CaV3; Caveolin 3; CICR; Ca2 +-induced Ca2 + release; DMD; Duchenne muscular dystrophy; ECC; Excitation-Contraction Coupling; ISO; Isoproterenol; NCX; Na+-Ca2Â
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; CALQ1; calsequestrin-1; Cav-3; caveolin-3; DHPR; dihydropyridine receptor; DMD; Duchenne muscular dystrophy; DYNC1LI2; cytoplasmic dynein 1 light intermediate chain 2; FLIM-FRET; fluorescence lifetime imaging-fluorescence resonance energy transfer; FS
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; CMD; congenital muscular dystrophy; DGC; dystrophin glycoprotein complex; DMD; Duchenne muscular dystrophy; ECM; extracellular matrix; IKK; inhibitor of I kappa B kinase α; LGMD; limb-girdle muscular dystrophy; MAPK; mitogen-activated protein kinase; NF-
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; 2′OMePS; 2′-O-methyl phosphorothioate; 2′MOE-PS; 2′-O-methoxyethyl phosphorothioate; AON; antisense oligonucleotide; CPP; cell-penetrating peptide; DMD; Duchenne muscular dystrophy; PMO; phosphorodiamidate morpholino; PPMO; peptide-conjugated phos
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: دیستروفی عضلانی دوشن; IL-; interleukin; SC; satellite cell; ECM; extracellular matrix; MuSCs; muscle stem cells; ROS; reactive oxygen species; Treg; regulatory T cells; Pax7; Paired box protein 7; Myf5; myogenic factor 5; MyoD; myoblast determination protein; MRF; muscle regul