کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
6286604 1298463 2012 19 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Toward understanding Machado-Joseph disease
کلمات کلیدی
ATXN3HspPolyQSBMA17-AAGCREBdentatorubral pallidoluysian atrophyHSF1NLSVCPhttAtaxin-3NNISCK2PCAFSpinal bulbar muscular atrophyDRPLAMJDp97PRNPDUBHDL2CBPCUIMNCOR1NEDD8shRNAsShort hairpin RNAsYACC-terminus of Hsc70 interacting proteinubiquitin interacting motifUblPNAERADSUMOSNPsHDACbZIPSCALNAnES17-allylamino-17-demethoxygeldanamycin - 17-آلملین-17-demethoxygeldanamycincDNA - cDNAComplementary DNA - DNA تکمیلیIgf1 - IGF1RNA interference - RNA تداخل کنندهRNAi - RNA سرکوبگر،RNA مداخله‌گر، RNA خاموش کنندهROS - ROSSTRs - STRSubiquitin-like - ubiquitin مانندspinocerebellar ataxia - آتاکسی spinocerebellardeubiquitinating enzyme - آنزیم deubiquitinatingLocked Nucleic Acid - اسید نوکلئیک قفل شدهPeptide nucleic acid - اسید نوکلئیک پپتیدMRI - ام‌آرآی یا تصویرسازی تشدید مغناطیسیPolyglutamine disease - بیماری PolyglutamineMachado–Joseph disease - بیماری ماچادو جوزفHuntington disease - بیماری هانتینگتونendoplasmic reticulum-associated degradation - تداخل وابسته به شبکیه آندوپلاسمیMagnetic resonance imaging - تصویربرداری رزونانس مغناطیسیNeurodegeneration - تولید نوروژنیکforkhead Box O - جعبه O جعبه OCNS - دستگاه عصبی مرکزیSOD - سدSuperoxide dismutase - سوکسوکس دیسموتازCMV - سیتومگالوویروسcytomegalovirus - سیتومگالوویروسcentral nervous system - سیستم عصبی مرکزیUbiquitin proteasome system - سیستم پروتئازوم Ubiquitinnuclear export signal - سیگنال صادرات هسته ایnuclear localization signal - سیگنال محلی سازی هسته ایFoxO - فاکسوUTR یا untranslated regions - منطقه ترجمه نشدهuntranslated region - منطقه غیر ترجمهHuntingtin - هانتینگتنhistone deacetylase - هیستون داستیلازValosin-containing protein - پروتئین حاوی والوسینPrion protein - پروتئین پریونheat-shock protein - پروتئین گرمایی شوکSingle nucleotide polymorphisms - پلیمورفیسم تک نوکلئوتیدیPolyglutamine - پلیگلوتامینCHiP - چیپCasein kinase 2 - کازئین کیناز 2Yeast artificial chromosome - کروموزوم مصنوعی مخمرProtein quality control - کنترل کیفیت پروتئینsmall ubiquitin-like modifier - کوچک مانند ubiquitin مانند اصلاح کنندهReactive oxygen species - گونه‌های فعال اکسیژنUPS - یو پی اسUbiquitin - یوبیکویتین
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری علم عصب شناسی علوم اعصاب (عمومی)
پیش نمایش صفحه اول مقاله
Toward understanding Machado-Joseph disease
چکیده انگلیسی
► MJD is a neurodegenerative disease caused by polyQ expansion in ATXN3. ► ATXN3 is a deubiquitinating enzyme participating in ubiquitin-mediated proteostasis. ► PolyQ expansion in ATXN3 triggers cellular dysfunction and selective neuronal death. ► Improved understanding of disease mechanisms is suggesting routes to therapy.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Progress in Neurobiology - Volume 97, Issue 2, May 2012, Pages 239-257
نویسندگان
, ,