آشنایی با موضوع

آدرنولکودیستروفی نوعی بیماری با منشأ نقائص پراکسی زومی است. آدرنولکودیستروفی یک نقص مغزی دژنراتیو و پیشرونده است که در کودکی با افزایش رنگدانه در پوست و شواهد آزمایشگاهی بیماری دژنراتیو غدد فوق کلیه بروز می‌کند. در تعدادی از بیماران، علائم دردوره نوجوانی تظاهر می‌کند که شامل مشکلات بینایی بصورت نیستاگموس افقی، همی انوپسی همونیموس، دوبینی، از دست دادن توانایی شناخت بینایی اشیاء،استرابیسم، از دست دادن بینایی و آتروفی عصب بینایی، از دست دادن شنوایی، اشکال در درک صحبت در محلهای شلوغ، اشکال در راه رفتن بصورت راه رفتن بی‌ثبات و سفتی پاها، افزایش رفلکسهای تاندونی، فلج اسپاستیک یکطرفه یا همه اندامها، آپراکسی، گراف استزی، دیزآرتری و بلع مشکل، تیره شدن رنگ پوست در نواحی پوشیده بدن، بروز تشنج در اواخر دوره بیماری (ممکن است اولین علامت عصبی باشد) و بروز علائم نارسایی غده فوق کلیه در برخی از بیماران بصورت خستگی، استفراغ متناوب، ضعف کلی، از دست دادن وزن و کاهش فشار خون می‌باشد. هنگامی که علائم عصبی ظاهر می‌شوند معمولاً سریعاً پیشرونده بوده و منجر به بروز وضعیت دکورتیکه، کوری و کری می‌شوند. در برخی از انواع بیماری، علائم گرفتاری نخاع بصورت سفتی پاها بروز می‌کند که به سمت فلج اسپاستیک اندامهای تحتانی پیش می‌رود. همچنین ممکن است بیمار با علائمی نظیر علائم تومور مغزی از جمله سردرد یکطرفه، از دست دادن بینایی و افزایش رفلکسهای تاندونی بروز کند. معمولاً بیماری عصبی در عرض ۵ تا ۱۵ سال بدتر می‌شود و بیمار وابسته به صندلی چرخدار می‌گردد. در این زمان ممکن است بیمار اشکال در ادرار کردن، صدمه حس ارتعاش اندام تحتانی و هدایت عصبی، اختلال عملکرد شناختی در نیمی از موارد، ناتوانی جنسی و نارسایی گنادها و کاهش پلاکت داشته باشد. در زنان هتروزیگوت علائم آسیب نخاع، اعصاب محیطی و غدد فوق کلیه دیده می‌شود و اگر مرد مبتلایی در خانواده نباشد، تصور می‌شود که بیمار دچار مالتی پل اسکلروز است. سرانجام این زنان دچار ناتوانی شدید با ضعف اسپاستیک اندامهای تحتانی می‌شوند. در برخی از زنان هتروزیگوت هم اختلال حسی متناوب از سن ۴۰ سالگی، افزایش رفلکسهای تاندونی و صدمه حس ارتعاش در اندام تحتانی بدون سایر علائم گزارش شده است. در اغلب هتروزیگوتها عملکرد غدد فوق کلیه طبیعی است، اما دمانس در برخی از آنها گزارش شده است. همچنین در برخی از زنان در دوره نوجوانی، بیماری پیشرونده مغزی نظیر آنچه در مردان مبتلا به نارسایی غدد فوق کلیه مشاهده می‌شود، گزارش گردیده است. علاوه بر این بعضی از بیماران با علائم بیماری آدیسون بدون یافته‌های عصبی مراجعه می‌کنند. بندرت ممکن است مردان در دوره بزرگسالی تظاهر بیماری مغزی بدون گرفتاری نخاع را داشته باشند و در برخی از آنها اشتباهاً تشخیص اسکیزوفرنی داده می‌شود.
در این صفحه تعداد 546 مقاله تخصصی درباره آدرنولکودیستروفی که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI آدرنولکودیستروفی (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ADEM; Acute disseminated encephalomyelitis; AchR; Acetylcholine receptor; ALD; Adrenoleukodystrophy; ALDP; Protein encoded by X-ALD gene ABCD1; AMAN; Acute motor axonal neuropathy; APC; Antigen presenting cell; APL; Altered peptide ligand; C. jejuni; Camp
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; PFK; phosphofructokinase; ALD; aldolase; GAPDH; glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase; PGK; phosphoglycerate kinase; PK; pyruvate kinase; G6P; glucose-6-phosphate; F6P; fructose-6-phosphate; FDP; fructose-1,6-diphosphate; GAP; glyceraldehyde-3-phosphat
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; N-Acetylcysteine; Adducts; Cytokines; Alcohol; Hepatotoxicity; Lipid peroxidation; ALD; alcohol-induced liver damage; TEN; total enteral nutrition; PUFA; polyunsaturated dietary fatty acids; NAC; N-acetylcysteine; UEC; urine ethanol concentrations; BEC; b
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Neural basis of behavior; Neuroethology; A1; primary auditory cortex; ab; ambigual nucleus; ac; nucleus accumbens; aca; claustro-amygdaloid region; adh; dorsal hypothalamic region; ALD; “Aldi” (name of experimental animal); alh; lateral hypothalamic r