آشنایی با موضوع

سندرم مارفان Marfan syndrome اختلالی است که بافت پیونی در بسیاری از نقاط بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. وظیفه بافت پیوندی تامین استحکام و انعطاف پذیری برای ساختار هایی مانند استخوان ها، رباط ها (ligaments)، ماهیچه ها، رگ های خونی و دریچه های قلبی است. علائم سندرم مارفان در شاخصه هایی از قبیل شدت، زمان بروز و مقدار پیشرفت بسیار متنوع است. دو ویژگی اولیه و اصلی سندرم مارفان مشکلات بینایی و اختلال در آئورت (the aorta) است. آئورت شریان بزرگی است که خون را از قلب به سایر نقاط بدن منتقل می کند. همچنین، مشکلات بینایی در اثر جا به جایی عدسی (ectopia lentis) در یک یا هر دو چشم ایجاد می شود. نشانه‌ها نشانه‌ها و علائم سندرم مارفان بسیار متنوع هستند، حتی در میان اعضای یک خانواده. بعضی از افراد تنها یک سری علائم خفیف را تجربه می‌کنند در حالی برخی از آن‌ها علائم جدی‌ای را از خود بروز می‌دهند. در بیشتر مواقع بیماری با افزایش سن بدتر می‌شود. سندرم مارفان می‌تواند نشانه‌های زیر را داشته باشد: 1- قد بلند و بدنی لاغر (بلند و کشیده) 2- دست و پاهای بلند غیر متوازن با بدن 3- استخوان‌های سینه که یا برآمده هستند یا این که فرو رفته. 4- سقف دهان (کام) که بالاتر از مکان معمولش قرار گرفته است و حالت گنبدی دارد و همچنین دندان‌های متراکم. 5- صداهای نامعمول قلب 6- نزدیک بینی شدید 6- به شکل غیر نرمالی ستون فقرات و مهره‌های خمیده‌ای دارند. (قوز) 7- کف پای صاف. دلایل: سندرم مارفان ناشی از یک نقص ژنتیکی است که در آن بدن فرد نمی تواند یک پروتئین خاص را تولید کند که در نتیجه بافت همبند یا پیوندی او خاصیت الاستیک و مقابله با کشش کمتری می‌دهد. بیشتر افرادی که سندرم مارفان دارند معمولا پدر یا مادرانی مبتلا به این سندرم دارند. در این مواقع ۵۰ درصد از بچه های ممکن است که ژن معیوب را داشته باشند. البته در حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به این سندرم، این ژن را از هیچ‌کدام از والدین خود دریافت نکرده اند بلکه در بدن آن‌ها جهشی رخ داده که منجر به این سندرم شده است. این بیماری در صورت وجود باید در سال های اولیه عمر تشخیص داده شود چون در صورت عدم کنترل ممکن است عوارض مهمی برای فرد ایجاد کند. مهمترین و شاید خطرناکترین عارضه این بیماری پاره شدن آئورت در اثر اتساع شدید آن است که موجب مرگ ناگهانی فرد میشود. مشکل دیگر نارسایی دریچه های قلب است که میتواند موجب افزایش فشار به قلب و بدنبال آن نارسا شدن خود قلب شود. این بیماران باید بخصوص در دوران نوجوانی تحت نظر متخصص قلب و چشم پزشک و ارتوپد باشند. اسکولیوزان بیماران در صورت شدید بودن نیاز به درمان با بریس و یا عمل جراحی دارد. بیماران مبتلا به سندروم مارفان باید قبل از هر جراحی در ناهیه دهان و دندان آنتی بیوتیک مصرف کند تا خطر آندوکاردیت یا عفونت دریچه ای قلب کاهش پیدا کند.
در این صفحه تعداد 285 مقاله تخصصی درباره سندرم مارفان که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI سندرم مارفان (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Marfan syndrome; cerebral aneurysm; carotid dissection; cerebrovascular malformation; carotid aneurysm; vertebral dissection; ischemic stroke; hemorrhagic stroke;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Chronic pain; dysautonomia; Ehlers-Danlos syndrome; heritable connective tissue disorders; hypermobility spectrum disorder; intestinal dysmotility; joint hypermobility syndrome; lower urinary tract symptoms; Marfan syndrome; MRCP;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Marfan syndrome; Aliskiren; Aortic stiffness; Central distensibility; Pulsed wave velocity; Síndrome de Marfan; Aliskireno; Rigidez aórtica; Distensibilidad central; Velocidad de la onda de pulso; ARB; angiotensin receptor blocker; MRI; magnetic resonan
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; TAA; Thoracic aortic aneurysm; TAAD; Thoracic aortic aneurysm and dissection; AAA; Abdominal aortic aneurysm; BAV; Bicuspid aortic valve; MVD; Mitral valve disease; MVP; Mitral valve prolapse; TV; Tricuspid valve; MFS; Marfan syndrome; LDS; Loeys-Dietz
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; AA; aortic aneurysm; TAA; thoracic aortic aneurysms; AAA; abdominal aortic aneurysm; TAAD; thoracic aortic aneurysms and dissections; FBN1; Fibrillin 1; MFAP5; Microfibril associated protein 5; SMC; smooth muscle cell; MFS; Marfan syndrome; MYH11; myosin
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Elastic fibres; Elastin; Fibrillin-1; Cornea; Trabecular meshwork; Glaucoma; TGF-β; Transforming growth factor beta; IOP; Intraocular pressure; TPEM; Two-photon excitation microscopy; MAGP; Microfibril-associated glycoproteins; SBF-SEM; Serial block face
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; AI; aortic insufficiency; AVS; aortic valve sparing; Echo; echocardiography; FS; Florida sleeve; LVEF; left ventricular ejection fraction; LVEDD; left ventricular end-diastolic diameter; LVESD; left ventricular end-systolic diameter; MFS; Marfan syndrome;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; mitral valve repair; connective tissue disorders; CTD; connective tissue disorder; LV; left ventricle; LVEDD; left ventricle end-diastolic dimension; MFS; Marfan syndrome; MR; mitral regurgitation; SAM; systolic anterior motion; VSRR; valve-sparing aortic
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; ACM; arrhythmogenic cardiomyopathy; ACMG; American College of Medical Genetics and Genomics; AF; atrial fibrillation; BrS; Brugada syndrome; CHD; coronary heart disease; CPVT; catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; CVD; cardiovascular dise
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Marfan Syndrome; General anesthesia; Perioperative careSíndrome de Marfan; Anestesia geral; Cuidados pré-operatórios
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Cardiomyopathies; Channelopathies; Marfan syndrome; Sudden cardiac death; Miocardiopatías; Canalopatías; Síndrome de Marfan; Muerte súbita; HCM; hypertrophic cardiomyopathy; ICVD; inherited cardiovascular disease;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Personalised external aortic root support (PEARS); Computational fluid dynamics (CFD); Wall shear stress (WSS); Helicity flow index (HFI); Marfan syndrome;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Fbn1; fibrillin-1; MFS; Marfan syndrome; TGFβ; transforming growth factor-beta; MAGP; microfibril-associated glycoprotein; Fbn2; fibrillin-2; ECM; extracellular matrix; LTBP; latent TGFβ binding protein; BAT; brown adipose tissue; epWAT; epididymal whit
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; cardiomyopathies; congenital; heart defects; hypertension; Marfan syndrome; post-partum period; pulmonary; Turner syndrome; BAV; bicuspid aortic valve; CHD; congenital heart disease; DCM; dilated cardiomyopathy; HF; heart failure; LV; left ventricular; LV
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; Marfan syndrome; Ectopia lentis; Surgical management; Pars plana vitrectomy; Intraocular lensSíndrome de Marfan; Ectopia lentis; Manejo quirúrgico; Vitrectomia pars plana; Lente intraocular
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; 26.1; 35.1; AI; aortic insufficiency; AR; aortic regurgitation; BAV; bicuspid aortic valve; CTD; connective tissue disorder; CVG; composite valve graft; IQR; interquartile range; MFS; Marfan syndrome; TAV; trileaflet aortic valve; TTE; transthoracic echoc
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; 26; 35; AR; aortic regurgitation; AVR; aortic valve-replacing; AVS; aortic valve-sparing; MAVRE; major adverse valve-related event; MFS; Marfan syndrome; NSVD; nonstructural valve dysfunction; NYHA; New York Heart Association; SVD; structural valve deteri
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: سندرم مارفان; aortic aneurysm; cardiac surgical procedures; endovascular procedures; Marfan syndrome; risk factors; transforming growth factor beta; ACC; American College of Cardiology; AHA; American Heart Association; EACTS; European Association for Cardio-Thoracic Su