دانلود مقالات ISI درباره هموکروماتوز + ترجمه فارسی

هموکروماتوز Hemochromatosis یک بیماری است که در آن آهن بدن بسیار زیاد شده است. آهن یک ماده معدنی است که در بسیاری از مواد غذایی موجود است. دو نوع هموکروماتوز وجود دارد اولیه و ثانویه. هموکروماتوز اولیه یک نقص در ژن هایی که کنترل میزان آهن در بدن بیمار را از مواد غذایی جذب شده ایجاد می شود. هموکروماتوز ثانویه معمولا در نتیجه بیماری یا شرایطی دیگر که باعث اضافه شدن آهن می شود. هموکروماتوز که یک بیماری ارثی است، باعث می شود بدن بیش از حد آهن از غذایی که می خورید جذب کند. آهن اضافه در اندام داخلی، به ویژه در کبد، قلب و پانکراس، ذخیره می شود. ذخیره آهن بیش از حد در بدن منجر به بروز شرایط خطرناکی می شود، بیماری هایی مانند بیماری کبد، مشکلات قلبی و دیابت. ژن های عامل هموکروماتوز ارثی هستند، اما تنها افراد کمی که این ژن ها را در بدن خود دارند تاکنون به مشکلات جدی دچار شده اند. علائم هموکروماتوز معمولا در میانسالی بروز می کنند. علائم: علائم بیماری انعکاسی از محل‌های تجمع آهن می‌باشند. رنگ خاکستری متمایل به ارغوانی تیره در پوست به علت افزایش آهن یا برنزه شدن آن باید شک به هموکروماتوز را برانگیزد. به علت رسوب آهن در پانکراس میزان انسولین و گلوکاگون در خون در بیماران مبتلا به هموکروماتوز بالا می‌رود. در واقع سطح انسولین ممکن است کاهش یابد و گاهی اوقات دیابت شیرین نیز به‌طور همزمان عارض می‌شود. تجمع آهن در کبد سیروز، در قلب کاردیومیوپاتی و در آدرنال نارسایی غده را موجب می‌شود. تشخیص: معمولا این بیماری توسط متخصصان بیماری های کبد و یا متخصصان قلب تشخیص داده می شود. در ابتدا یک آزمایش خون برای تشخیص سطح آهن خون به عمل می آید. یک نوع آزمایش خون ساده برای تشخیص ژن عامل این بیماری نیز انجام می شود. این آزمایش ها اکثریت قریب به اتفاق موارد هموکروماتوز را تشخیص می دهد. بسته به علائم بیمار ممکن است از فرد بیمار بیوپسی کبد نیز گرفته شود تا میزان آسیب کبد تعیین و تجمع آهن تائید شود. غربالگری بیماران مبتلا به هموکروماتوز ارثی نیز برای کاهش میزان عوارض این بیماری توصیه می شود. درمان: اصول درمان مبتنی بر کاهش جذب آهن و افزایش دفع می باشد. استفاده از اهدای خون و فلبوتومی های متناوب موجب افزایش دفع آهن از بدن می شود. گاه از داروی دفروکسامین به عنوان چلات کننده استفاده می شود.