آشنایی با موضوع

بیماری هیرشپرونگ یک اختلال عصبی - عملکردی در ناحیه شکمی بوده که طی آن تمام یا بخشی از روده بزرگ یا قسمت‌های ابتدایی دستگاه گوارش فاقد اعصاب و در نتیجه دچار اختلال عملکردی می‌شوند. بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده، این قسمت تحرک کافی نداشته و در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد تجمع پیدا می‌کند و این قسمت بطور مزمن گشاد و بزرگ می‌شود. نشانه های بیماری هیرشپرونگ با توجه به شدت بیماری متفاوت خواهند بود. معمولا نشانه ها طی مدت کوتاهی پس از تولد بروز می کنند، اما گاهی نیز تا اواخر زندگی ظاهر نمی شوند. معمولا رایج ترین نشانه مربوط به بیماری هیرشپرونگ این است که تا 48 ساعت پس از تولد نوزاد روده های وی حرکتی ندارند. دیگر نشانه های بیماری در نوزادان تازه متولد شده عبارتند از: 1- التهاب شکم 2- استفراغ، نوزاد ماده ای به رنگ سبز یا قهوه ای بالا می آورد. 3- یبوست یا گاز معده که باعث بدخلقی نوزاد می شود. 4- اسهال. در کودکان با سنین بالا علائم بیماری عبارتند از: 1- التهاب شکم. 2- یبوست مزمن 3- گاز معده 4- اختلال رشد 5- خستگی شدید. علل: علت بروز بیماری هیرشپرونگ هنوز دقیق مشخص نیست. این بیماری گاهی حالت موروثی دارد و در برخی موارد ممکن است مربوط به یک جهش ژنتیکی باشد. بیماری هیرشپرونگ زمانی بروز می کند که سلول های عصبی در روده بزرگ به طور کامل شکل نمی گیرند. سلول های عصبی در روده کنترل کننده انقباضات عضلات هستند که باعث حرکت غذا در روده می شوند. بدون این انقباضات مدفوع در داخل روده بزرگ باقی می ماند. تشخیص: برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ، پزشکان اغلب آزمایشی به نام "باریوم انما" (barium enema) انجام می دهند. باریوم رنگی است که با کمک تنقیه به قولون فرستاده می شود. باریوم در عکس های اشعه ایکس خودش را بهتر نشان می دهد و پزشکان می توانند تصویر واضح تری از قولون داشته باشند. در کودکانی که به این بیماری مبتلا هستند، روده معمولاً در قسمتی که سلول عصبی وجود ندارد، باریک تر دیده می شود. در بعضی موارد، پزشک ممکن است بیوپسی ساکشن مقعدی انجام دهد. این آزمایش که معمولاً در مطب نیز قابل اجرا است، عبارتست از استفاده از دستگاه ساکشن برای برداشتن سلول هایی از دیواره مخاطی قولون. این آزمایش مشخص می کند که آیا قولون سلول عصبی دارد یا خیر و در نتیجه به تشخیص بیماری هیرشپرونگ کمک می کند. درمان: جراحی مؤثرترین درمان برای بیماری هیرشپرونگ است. این درمان به صورت یک یا دومرحله ای انجام می شود که بستگی به حدت بیماری دارد. کودکانی که در زمان جراحی بسیار بیمار هستند (به علت ورم قولون یا سوءتغذیه) ممکن است جراحی دومرحله ای داشته باشند. رایج ترین جراحی برای درمان این بیماری شامل برداشتن بخشی از قولون بدون اعصاب و وصل کردن بخش باقیمانده قولون به راست روده می شود. این جراحی اغلب به صورت جراحی لاپاروسکوپیک است.
در این صفحه تعداد 202 مقاله تخصصی درباره بیماری هیرشپرونگ که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI بیماری هیرشپرونگ (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; CI; confidence interval; dGIF; distant Genealogic Index of Familiality; HSCR; Hirschsprung disease; GIF; Genealogic Index of Familiality; ICD; International Classification of Diseases; IM; Intermountain Healthcare; RR; relative risk; MEN-IIa; multiple end
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; HD; Hirschsprung disease; RSB; Rectal suction biopsy; CIS; Calretinin immunohistochemical staining; RA; Residual aganglionosis; TZB; Transition zone bowel; Hirschsprung disease; Residual aganglionosis; Transition zone bowel; Rectal suction biopsy; Calreti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; Evidence-based medicine; upper gastrointestinal tract; lower gastrointestinal tract; small bowel obstruction; large bowel obstruction; diagnosis; sensitivity and specificity; confidence interval; duodenal atresia; duodenal stenosis; jejunal atresia; ileal
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; HSCR; Hirschsprung disease; CNV; copy number variation; LOH; loss of heterozygosity; qPCR; quantitative polymerase chain reaction; S-HSCR; short-segment Hirschsprung disease; L-HSCR; long-segment Hirschsprung disease; TCA; total colonic aganglionosis; SNP
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; Leukodystrophy; Mitochondrial disease; Crohn disease; Hirschsprung disease; Myopathy; Ganglion cell; Intestinal pseudo-obstruction;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; neonate; emesis; emergency department; newborn; pyloric stenosis; gastrointestinal; gastroesophageal reflux; gastroesophageal reflux disease; malrotation; volvulus; intestinal atresia; Hirschsprung disease; incarcerated hernia; necrotizing enterocolotis
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; AGT; angiotensinogen; ALDH2; dehydrogenase 2; APC; antigen-presenting cell; CD11c; cluster of differentiation 11c; CI; confidence interval; COPD; chronic obstructive pulmonary disease; CLL; chronic lymphocytic leukemia; DENND3; DENN domain containing prot
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; Hirschsprung disease; conventional anorectal manometry; high-resolution anorectal manometry; anal sphincter relaxation integral; ARM; Anorectal manometry; ASRI; Anal sphincter relaxation integral; AUC; Area under the curve; HRAM; High-resolution anorectal
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; ENS; Neural Development; Genetic Causes of HSCR; Family Study; bp; base pair; ENS; enteric nervous system; GDNF; glial cell-derived neurotrophic factor; GFP; green fluorescent protein; GLI1; GLI family zinc finger 1; GLI3; GLI family zinc finger 3; HEK;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: بیماری هیرشپرونگ; TAPT; transanal pull-through; HD; Hirschsprung disease; JSGA; Japanese Study Group of Anorectal Anomalies; 3D; three-dimensional; Hirschsprung disease; Transanal endorectal pull-through operation; Fecal incontinence; Anal canal plasty;