آشنایی با موضوع

آدرنولکودیستروفی نوعی بیماری با منشأ نقائص پراکسی زومی است. آدرنولکودیستروفی یک نقص مغزی دژنراتیو و پیشرونده است که در کودکی با افزایش رنگدانه در پوست و شواهد آزمایشگاهی بیماری دژنراتیو غدد فوق کلیه بروز می‌کند. در تعدادی از بیماران، علائم دردوره نوجوانی تظاهر می‌کند که شامل مشکلات بینایی بصورت نیستاگموس افقی، همی انوپسی همونیموس، دوبینی، از دست دادن توانایی شناخت بینایی اشیاء،استرابیسم، از دست دادن بینایی و آتروفی عصب بینایی، از دست دادن شنوایی، اشکال در درک صحبت در محلهای شلوغ، اشکال در راه رفتن بصورت راه رفتن بی‌ثبات و سفتی پاها، افزایش رفلکسهای تاندونی، فلج اسپاستیک یکطرفه یا همه اندامها، آپراکسی، گراف استزی، دیزآرتری و بلع مشکل، تیره شدن رنگ پوست در نواحی پوشیده بدن، بروز تشنج در اواخر دوره بیماری (ممکن است اولین علامت عصبی باشد) و بروز علائم نارسایی غده فوق کلیه در برخی از بیماران بصورت خستگی، استفراغ متناوب، ضعف کلی، از دست دادن وزن و کاهش فشار خون می‌باشد. هنگامی که علائم عصبی ظاهر می‌شوند معمولاً سریعاً پیشرونده بوده و منجر به بروز وضعیت دکورتیکه، کوری و کری می‌شوند. در برخی از انواع بیماری، علائم گرفتاری نخاع بصورت سفتی پاها بروز می‌کند که به سمت فلج اسپاستیک اندامهای تحتانی پیش می‌رود. همچنین ممکن است بیمار با علائمی نظیر علائم تومور مغزی از جمله سردرد یکطرفه، از دست دادن بینایی و افزایش رفلکسهای تاندونی بروز کند. معمولاً بیماری عصبی در عرض ۵ تا ۱۵ سال بدتر می‌شود و بیمار وابسته به صندلی چرخدار می‌گردد. در این زمان ممکن است بیمار اشکال در ادرار کردن، صدمه حس ارتعاش اندام تحتانی و هدایت عصبی، اختلال عملکرد شناختی در نیمی از موارد، ناتوانی جنسی و نارسایی گنادها و کاهش پلاکت داشته باشد. در زنان هتروزیگوت علائم آسیب نخاع، اعصاب محیطی و غدد فوق کلیه دیده می‌شود و اگر مرد مبتلایی در خانواده نباشد، تصور می‌شود که بیمار دچار مالتی پل اسکلروز است. سرانجام این زنان دچار ناتوانی شدید با ضعف اسپاستیک اندامهای تحتانی می‌شوند. در برخی از زنان هتروزیگوت هم اختلال حسی متناوب از سن ۴۰ سالگی، افزایش رفلکسهای تاندونی و صدمه حس ارتعاش در اندام تحتانی بدون سایر علائم گزارش شده است. در اغلب هتروزیگوتها عملکرد غدد فوق کلیه طبیعی است، اما دمانس در برخی از آنها گزارش شده است. همچنین در برخی از زنان در دوره نوجوانی، بیماری پیشرونده مغزی نظیر آنچه در مردان مبتلا به نارسایی غدد فوق کلیه مشاهده می‌شود، گزارش گردیده است. علاوه بر این بعضی از بیماران با علائم بیماری آدیسون بدون یافته‌های عصبی مراجعه می‌کنند. بندرت ممکن است مردان در دوره بزرگسالی تظاهر بیماری مغزی بدون گرفتاری نخاع را داشته باشند و در برخی از آنها اشتباهاً تشخیص اسکیزوفرنی داده می‌شود.

در این صفحه تعداد 462 مقاله تخصصی درباره آدرنولکودیستروفی که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI آدرنولکودیستروفی (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; axial length difference; CI; confidence interval; HR; hazard ratio; PVD; posterior vitreous detachment; PVR; proliferative vitreoretinopathy; RD; retinal detachment;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; atomiclayer deposition; MLD; molecular layer deposition; PI; polyimide; ESD; electrostatic discharge; SEM; scanning electron microscope; HRTEM; high-resolution transmission electron microscope; FTIR; fourier transform infrared; XPS; X-ray photoelectr
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Anxiety in liver transplantation; Anxiety and survival after liver transplant; Elderly liver transplant recipients; Length of stay after liver transplant; Post liver transplant mortality; ALD; alcoholic liver disease; LOS; length of hospital stay; LT; liv
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AHR; aryl hydrocarbon receptor; ALD; alcoholic liver disease; BAs; bile acids; CAR; constitutive androstane receptor; CARM1; coactivator associated arginine methyltransferases 1; CBP/P300; CREB-binding protein/p300; CYP27A1/Cyp27a1; sterol 27α-hydroxylas
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; POM; pomegranate; ALD; alcoholic liver disease; TJ; tight junction; AJ; adherent junction; CYP2E1; ethanol-inducible cytochrome P450-2E1; iNOS; inducible nitric oxide synthase; nitroxidative stress; oxidative and nitrative stress; KI mice; knock-in mice;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; IGZO; Indium gallium ZnO; CMOS; Complementary metal-oxide semiconductor; PAC; Polymer-like amorphous carbon; AFP; Anti-α-feptoprotein; PSA; Prostate specific antigen; cTnT; Cardiac troponin T; CEA; Carcinoembryonic antigen; PNA; Peptide nucleic acid; APT
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AD; alcohol dependent; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferases; AST; aspartate aminotransferases; CDT; carbohydrate-deficient transferrin; CRP; C-reactive protein; Gr. 1; group 1 with normal serum zinc level; Gr. 2; group 2 with low z
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Garlic; Alcoholic liver disease; Reactive oxygen species; Nrf-2; Kupffer cells; Adiponectin; AC; alcoholic cirrhosis; ACC; acetyl-CoA carboxylase; AF; alcoholic fibrosis; AFL; alcoholic fatty liver; AGE; aged garlic extract; AH; alcoholic hepatitis; ALD;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Biomass; Sustainability; Catalysis; Multifunctional; Catalyst design; 1,2-PDO; 1,2-propanediol; 1,3-PDO; 1,3-propanediol; 2-MF; 2-methylfuran; ALD; atomic layer deposition; A&AEM; alkali & alkaline earth metals, ATR-FTIR, attenuated total reflectance-Four
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Recidivism; Relapse; UNOS; 6 Months; ACCELERATE-AH; AH; alcoholic hepatitis; ALD; alcohol-related liver disease; HR; hazard ratio; IQR; interquartile range; LT; liver transplantation; MELD-Na; Sodium Model of End-Stage Liver Disease; NIAAA; National Insti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Meso-MOFs; mesoporous metal-organic frameworks; PCNs; porous coordination networks; SBU; secondary building unit; CUSs; coordinatively unsaturated sites; H2BDC; 1,4-benzene dicarboxylic acid (terephthalic acid); H3BTC; 1,3,5-benzene tricarboxylic acid (
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ATTIRE Trial; Resolution Phase Lipid Mediators; Immune Regulation; ALD; ACLF; acute-on-chronic liver failure; AD; acute decompensation; CI; confidence interval; CRP; C-reactive protein; HAS; human albumin solution; IL; interleukin; LM; lipid mediator; LPS
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; E-APH; (1E)-acrylaldehyde phthalazin-1-ylhydrazone; CTT; carbonyl-trapping threshold; 3-HPMA; 3-hydroxypropyl mercapturic acid; HSAB; hard-soft acid-base; LDE(s); lipid-derived electrophile(s); LPO; lipid peroxidation; MEC; m
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; EVs; extracellular vesicles; ALD; alcohol liver disease; ALT; alanine aminotransferase; CYP2E1; ethanol-inducible cytochrome P450-2E1; DILI; drug-induced liver injury; CCl4; carbon tetrachloride; AST; aspartate aminotransferase; hucMSC; human umbilical co
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; aldrin; ANOVA; analyses of variance; APHA; American Public Health Association; CAT; catalase; cDNA; complimentary DNA; CMD; combined; Ct; threshold cycle; CTRL; control; DDT; dichlorodiphenyltrichloroethane; DLS; Dynamic Light Scattering; DTNB; 5, 5â
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; atomic layer deposition; CNT; carbon nanotube; CS; chemical sensitization; CVD; chemical vapor deposition; C-S; core-shell; λD; Debye length; ES; electronic sensitization; NF; nanofiber; NP; nanoparticle; NR; nanorod; NW; nanowire; PVD; physical vap
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; atomic layer deposition; ΔCpTg; magnitude of the step change in heat capacity at the glass transition temperature; DVS; dynamic vapor sorption; mDSC; modulated differential scanning calorimetry; RH; relative humidity; SEM; scanning electron microsco
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; BMI; body mass index; CHB; chronic hepatitis B; CHC; chronic hepatitis C; CLD; chronic liver disease; MEC; Multiethnic Cohort; NAFLD; nonalcoholic fatty liver disease;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Dural arteriovenous fistula; Embolization; Endovascular; Outcome; Paraplegia; Spine; Surgery; ALD; Aminoff and Logue Disability; MRI; Magnetic resonance imaging; mRS; modified Rankin Scale; SDAVF; Spinal dural arteriovenous fistula;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; Atomic layer deposition; Pt/C; platinum on carbon; PEMFC; proton exchange membrane fuel cell; DRIFTS; diffuse reflectance infrared Fourier transform spectroscopy; ORR; oxygen reduction reaction; ECSA; electrochemical surface area; platinum fuel cell
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ACC; acyl-CoA carboxylase; ACOX; acetyl-CoA oxidase; AFL; alcoholic fatty liver; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; AST; aspartate aminotransferase; AMPK; AMP-activated protein kinase; CPT-1; carnitine palmitoyltransferase 1; CYP
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Ac-CoA; acetyl coenzyme A; ALD; aldolase; EGF; epidermal growth factor; F6P; frucose-6-phosphate; EMP; Embden-Meyerhof-Parnas; FGF; fibroblast growth factor; Fit-3L; Fit-3 ligand GAPDH, glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase; G6PDH; glucose-6-phosph
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; artificial lighting demand; BAC; building automation control; DA; daylight autonomy; DF; daylight factor; DFave; average daylight factor; ELEC; electical consumption; Eart; illuminance due to the artificial lighting; Ein; indoor illuminance; Enat; il
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ABC transporters; ATP binding cassette transporters; ALD; adrenoleukodystrophy; APL; acute promyelocytic leukemia; APTEDB; extra-domain B-specific aptide; ATP; adenosine triphosphate; ATRA; all-trans retinoic acid; BBB; blood-brain-barrier; BCRP; breast c
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; ALP; alkaline phosphatase; TB; total bilirubin; ALT; alanine aminotransferase; AST; aspartate aminotransferase; ATGL; adipose triglyceride lipase; cAMP; cyclic adenosine 3′,5′-monophosphate; CD36; fatty acid translocase;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Preconditioning; Tissue tolerance; Endogenous protection; Molecular mechanisms; Stroke; ALD; aldolase; Akt; protein kinase B; ATF3; activating transcription factor 3; BAIPC; bilateral arm ischemic preconditioning; BDNF; brain-derived neurotrophic factor;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AH; alcoholic hepatitis; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; CCL; chemokine (C-C motif) ligand; CXCL; chemokine (C-X-C motif) ligand; DAMP; danger-associated molecular pattern; DPI; diphenyleneiodonium; Egr-1; early growth respons
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; atomic layer deposition; API; active pharmaceutical ingredient; ATP; adenosine triphosphate; ATR-FTIR; attenuated total reflectance Fourier transmittance infrared; DCF-DA; dichlorofluorescin diacetate; DEZ; diethylzinc; DMEM; Dulbecco's modified
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ABC; ATP-binding cassette transporter; ACACA; acetyl-CoA carboxylase α; ACACB; acetyl-CoA carboxylase β, ACLY, ATP citrate lyase; ACADM; medium-chain acyl-CoA dehydrogenase; ACOX1; acyl-CoA oxidase 1; AFB1; aflatoxin B1; AMPK; adenosine monophosphate-ac
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Gene therapy; Viral vectors; Neurodegeneration; Brain tumors; Metabolic diseases; Lysosomal storage diseases; AAV; adeno-associated virus; Ad; adenoviral; ALD; adrenoleukodystrophy; AD; Alzheimer's disease; APP; amyloid precursor protein; ALS; amyotrophic
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; NAFLD; nonalcoholic fatty liver disease; ALD; alcoholic liver disease; TLRs; Toll-like receptors; NLRs; Nod-like receptors; NASH; nonalcoholic steatohepatitis; BT; bacterial translocation; HE; hepatic encephalopathy; ACLF; acute on chronic liver failure;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AFM; atomic force microscopy; ALD; atomic layer deposition; APALD; atmospheric pressure atomic layer deposition; BET; Brunauer-Emmet-Teller theory; GPC; growth-per-cycle; HPLC; high performance liquid chromatography; MF; microfiltration; MW; molecular wei
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; A; absorbance of the most intense UV/Vis peak; A0; initial absorbance of the most intense UV/Vis peak; ACF; activated carbon fiber; Ag/AgCl; reference electrode of Ag/AgCl (KCl saturated); ALD; atomic layer deposition; AOP; advanced oxidation process; APS
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; 20SPβ4; 20S proteasome beta 4 subunit; AAT; Na+-dependent neutral amino acid transporter; ABA; Abscisic acid; ACC; acetyl-CoA carboxylase; ACCD; 1-aminocyclopropane-1-carboxylate deaminase; ALD; Fructose-bisphosphate aldolase; AP; aspartic proteinase; AP
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; 2-DEG; two dimensional electron gas; AAIM; 1,3-diallylimidazolium; ABIM; 1-allyl-3-butylimidazolium; AEIM; 1-al-lyl-3-ethylimidazolium; AFM; antiferromagnetic; AHE; anomalous Hall effect; ALD; atomic layer deposition; α; magnetoelectric coupling coeffici
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AAT; aspartate aminotransferase; Ala; alanine; AlaT; alanine aminotransferase; ALD; aldolase; AOA; aminooxyacetate; Asp; aspartate; CS; citrate synthase; 2-DOG; 2-deoxyglucose; DCA; dichloroacetate; DHAP; dihydroxyacetone phosphate; ENO; enolase; Ery4P; e
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; atomic layer deposition; CB; conduction band; CC; carbon cloth; CIGS; Cu(In,Ga)Se2; CZTS; Cu2ZnSnS4; DSSC; dye-sensitized solar cell; GO; graphene oxide; HEC; hydrogen evolution catalyst; OEC; oxygen evolution catalyst; PEC; photoelectrochemical; PFC
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ADH; alcohol dehydrogenase; AH; acute alcoholic hepatitis; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; ARIC; Atherosclerosis Risk in Communities; ASH; alcoholic steato-hepatitis; AST; aspartate aminotransferase; ATM; ataxia-telangiectasis
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; T2DM; type 2 diabetes; CLD; chronic liver disease; ALD; alcoholic liver disease; NAFLD; non-alcoholic fatty liver disease; SES; socio-economic status; RR; rate ratio; HCC; hepatocellular carcinoma; NASH; non-alcoholic steatohepatitis; SIMD; Scottish index
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AASLD; American Association for the Study of Liver Diseases; AH; alcoholic hepatitis; AKI; acute kidney injury; ALD; alcoholic liver disease; ARR; absolute risk reduction; eGFR; estimated glomerular filtration rate; GI; gastrointestinal; HRS; hepatorenal