آشنایی با موضوع

آدرنولکودیستروفی نوعی بیماری با منشأ نقائص پراکسی زومی است. آدرنولکودیستروفی یک نقص مغزی دژنراتیو و پیشرونده است که در کودکی با افزایش رنگدانه در پوست و شواهد آزمایشگاهی بیماری دژنراتیو غدد فوق کلیه بروز می‌کند. در تعدادی از بیماران، علائم دردوره نوجوانی تظاهر می‌کند که شامل مشکلات بینایی بصورت نیستاگموس افقی، همی انوپسی همونیموس، دوبینی، از دست دادن توانایی شناخت بینایی اشیاء،استرابیسم، از دست دادن بینایی و آتروفی عصب بینایی، از دست دادن شنوایی، اشکال در درک صحبت در محلهای شلوغ، اشکال در راه رفتن بصورت راه رفتن بی‌ثبات و سفتی پاها، افزایش رفلکسهای تاندونی، فلج اسپاستیک یکطرفه یا همه اندامها، آپراکسی، گراف استزی، دیزآرتری و بلع مشکل، تیره شدن رنگ پوست در نواحی پوشیده بدن، بروز تشنج در اواخر دوره بیماری (ممکن است اولین علامت عصبی باشد) و بروز علائم نارسایی غده فوق کلیه در برخی از بیماران بصورت خستگی، استفراغ متناوب، ضعف کلی، از دست دادن وزن و کاهش فشار خون می‌باشد. هنگامی که علائم عصبی ظاهر می‌شوند معمولاً سریعاً پیشرونده بوده و منجر به بروز وضعیت دکورتیکه، کوری و کری می‌شوند. در برخی از انواع بیماری، علائم گرفتاری نخاع بصورت سفتی پاها بروز می‌کند که به سمت فلج اسپاستیک اندامهای تحتانی پیش می‌رود. همچنین ممکن است بیمار با علائمی نظیر علائم تومور مغزی از جمله سردرد یکطرفه، از دست دادن بینایی و افزایش رفلکسهای تاندونی بروز کند. معمولاً بیماری عصبی در عرض ۵ تا ۱۵ سال بدتر می‌شود و بیمار وابسته به صندلی چرخدار می‌گردد. در این زمان ممکن است بیمار اشکال در ادرار کردن، صدمه حس ارتعاش اندام تحتانی و هدایت عصبی، اختلال عملکرد شناختی در نیمی از موارد، ناتوانی جنسی و نارسایی گنادها و کاهش پلاکت داشته باشد. در زنان هتروزیگوت علائم آسیب نخاع، اعصاب محیطی و غدد فوق کلیه دیده می‌شود و اگر مرد مبتلایی در خانواده نباشد، تصور می‌شود که بیمار دچار مالتی پل اسکلروز است. سرانجام این زنان دچار ناتوانی شدید با ضعف اسپاستیک اندامهای تحتانی می‌شوند. در برخی از زنان هتروزیگوت هم اختلال حسی متناوب از سن ۴۰ سالگی، افزایش رفلکسهای تاندونی و صدمه حس ارتعاش در اندام تحتانی بدون سایر علائم گزارش شده است. در اغلب هتروزیگوتها عملکرد غدد فوق کلیه طبیعی است، اما دمانس در برخی از آنها گزارش شده است. همچنین در برخی از زنان در دوره نوجوانی، بیماری پیشرونده مغزی نظیر آنچه در مردان مبتلا به نارسایی غدد فوق کلیه مشاهده می‌شود، گزارش گردیده است. علاوه بر این بعضی از بیماران با علائم بیماری آدیسون بدون یافته‌های عصبی مراجعه می‌کنند. بندرت ممکن است مردان در دوره بزرگسالی تظاهر بیماری مغزی بدون گرفتاری نخاع را داشته باشند و در برخی از آنها اشتباهاً تشخیص اسکیزوفرنی داده می‌شود.
در این صفحه تعداد 546 مقاله تخصصی درباره آدرنولکودیستروفی که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI آدرنولکودیستروفی (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; NAFLD; ALD; MortalityAAH, acute alcoholic hepatitis; ALD, alcoholic fatty liver disease; BMI, body mass index; HCC, hepatocellular carcinoma; HRQL, health-related quality of life; NAFLD, nonalcoholic fatty liver disease; NHANES, National Health and Nutrit
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AD; Decoction of processed aconite root; ALD; Decoction of processed aconite root and honey-processed liquorice; AP; Apical; BCRP; Breast cancer resistance protein; BL; Basolateral; DDAs; Diester-diterpenoid alkaloids; EIC; Extracted ion chromatogram; ER;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; SCAP; Schisandra chinensis acidic polysaccharide; ALT; alanine aminotransferase; AST; aspartate aminotransferase; TG; triglyceride; MDA; malondialdehyde; SOD; superoxide dismutase; HE; hematoxylin and eosin; ADH; alcohol dehy
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; BCNU; carmustine; CYP2E1; cytochrome P450 2E1; DMSO; dimethyl sulfoxide; GR; glutathione reductase; GSH; reduced glutathione; GSH-PX; glutathione peroxidase; GST; glutathione S-transferase; IL-6; interleukin-6; INH; isoniazid
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AUD; alcohol use disorder; HCV; hepatitis C virus; ALD; alcoholic liver disease; APRI; Aspartate aminotransferase/Platelet Ratio Index; AST; aspartate aminostransferase; ALT; alanine aminotransferase; GGT; gamma glutamil transferase; ALF; advanced liver f
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Ormosanine; Ethanol-induced liver injury; Inflammation; Apoptosis; Antioxidant enzyme; ABTS; 2,2′-Azino-bis(3-ethylbenzothiazoline-6-sulfonic acid); AQ; Akebia quinata; AST; alanine aminotransferase; ALD; alcoholic liver disease; Bcl-2; B-cell lymphoma
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Alcoholic liver injury; Shanxi aged vinegar; Oxidative damage; CYP2E1; NADPH oxidase; ALD; alcohol liver disease; ALT; alanine aminotransferase; AST; aspartate aminotransferase; CAT; catelase; CYP2E1; cytochrome P450 2E1; DCFH-DA; 2′,7′-dichlorofluore
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AFL; alcoholic fatty liver; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine transaminase; AMPK; AMP-activated protein kinase; AST; aspartate transaminase; CMZ; chlormethiazole; CYP2E1; cytochrome P4502E1; 4-HNE; 4-hydroxynonenal; IGF-1; insulin-like growth fac
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AFL; alcoholic fatty liver; ALD; alcoholic liver disease; ALK; alkaline phosphatase; ALT; alaninetransaminase; ASA; acetylsalicylic acid; AST; aspartate transaminase; Bcl2; B cell lymphoma type 2; BSP; bromsulphthalein; COX-I; cyclooxygenase I; GSH; gluta
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ADH; alcohol dehydrogenase; ALD; Alcoholic liver disease; ALDH; aldehyde dehydrogenase; CPT-1α; carnitine palmitoyl transterase-1α; CR; calorie restriction; CS; citrate synthase; CYP2E1; cytochrome P450 2E1; FASN; fatty acid synthase; NAD+; nicotinamide
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; SENP2; SUMO-specific protease 2; ECMs; extracellular matrixs; HSCs; hepatic stellate cells; α-SMA; α-smooth muscle actin; col1a1; type I collagen; H&E; hematoxylin and eosinstaining; Sirius; sirius red staining; MDI; adipocyte differentiation cocktail;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Alcohol-induced acute liver injury; Oat (Avena sativa L.) extract; Avenanthramides; Antioxidants; Mitochondrial respiratory enzymes; Nuclear factor κB; ABTS; 2,2′-azinobis (3-ethylbenzothiazoline-6-sulfonic acid); ALD; alcoholic liver disease; ALT; ala
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; miR-122; AAV; Mouse Model; Ethanol; Gene Expression; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; CCl4; carbon tetrachloride; FL; full length; GLuc; Gaussia Luciferase; GRHL2; grainyhead like transcription factor 2; GRHL2-S; splice variant
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Fatty Liver; Gene Regulation; Hepatic Protection; Mouse Model; Ad; adenovirus; AH; alcoholic hepatitis; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; ATP6V0E1; ATPase H+ transporting V0 subunit E1; ATP6V1D; ATPase H+ transporting V1 subunit
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Aldehyde; Cholestasis; Oxidative stress; Cholangiocyte; Lipid peroxidation; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; AST; Aspartate Aminotransferase; Cyp2E1; Cytochrome P4502E1; GPX; Glutathione peroxidase; GST; Glutathione S-Transfera
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; 4-HNE; 4-hydroxynonenal; ALD; alcoholic liver disease; C; Control group; DCFDA; 2′,7′-dichoroflurescein diacetate; E; Ethanol/Binge model; ELISA; enzyme linked immunosorbent assay; ER; endoplasmic reticulum; HSC; hepatic stellate cells; LPS; lipopolys
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcohol liver disease; AMPK; AMP-activated protein kinase; BW; body weight; CYP2E1; cytochrome P450 2E1; DPBS; Dulbecco's phosphate-buffered saline; EtOH; ethanol; FAS; fatty acid synthase; GSH; glutathione; H&E; hematoxylin and eosin; HPLC; high p
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ADH; alcohol dehydrogenase; ALD; alcoholicliver diseases; ALDH; acetal dehydedehydrogenase; ALP; alkalinephosphatase; ALT; alamineaminotransferase; L-Ara; L-arabinose; AST; aspertateaminotransferase; AcMPS; acidic- hydrolysis mycelium polysaccharide; CAT;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; α-SMA; α-smooth muscle actin; ALD; alcoholic liver disease; APC; adenomatous polyposis coli; CamKII; calcium sensitive enzymes calmodulin kinase II; CK1; casein kinase 1; CLD; chronic liver disease; COX-2; cyclooxygenase-2; CTGF; connective tissue growt
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; AWLD; alcoholics without liver disease; ALC; alcoholic liver cirrhosis; CD14; cluster of differentiation 14; CIs; confidence intervals; HCs; healthy controls; IL-1β; interleukin-1β; IL1-Ra; interleukin-1 receptor antagonist