آشنایی با موضوع

آدرنولکودیستروفی نوعی بیماری با منشأ نقائص پراکسی زومی است. آدرنولکودیستروفی یک نقص مغزی دژنراتیو و پیشرونده است که در کودکی با افزایش رنگدانه در پوست و شواهد آزمایشگاهی بیماری دژنراتیو غدد فوق کلیه بروز می‌کند. در تعدادی از بیماران، علائم دردوره نوجوانی تظاهر می‌کند که شامل مشکلات بینایی بصورت نیستاگموس افقی، همی انوپسی همونیموس، دوبینی، از دست دادن توانایی شناخت بینایی اشیاء،استرابیسم، از دست دادن بینایی و آتروفی عصب بینایی، از دست دادن شنوایی، اشکال در درک صحبت در محلهای شلوغ، اشکال در راه رفتن بصورت راه رفتن بی‌ثبات و سفتی پاها، افزایش رفلکسهای تاندونی، فلج اسپاستیک یکطرفه یا همه اندامها، آپراکسی، گراف استزی، دیزآرتری و بلع مشکل، تیره شدن رنگ پوست در نواحی پوشیده بدن، بروز تشنج در اواخر دوره بیماری (ممکن است اولین علامت عصبی باشد) و بروز علائم نارسایی غده فوق کلیه در برخی از بیماران بصورت خستگی، استفراغ متناوب، ضعف کلی، از دست دادن وزن و کاهش فشار خون می‌باشد. هنگامی که علائم عصبی ظاهر می‌شوند معمولاً سریعاً پیشرونده بوده و منجر به بروز وضعیت دکورتیکه، کوری و کری می‌شوند. در برخی از انواع بیماری، علائم گرفتاری نخاع بصورت سفتی پاها بروز می‌کند که به سمت فلج اسپاستیک اندامهای تحتانی پیش می‌رود. همچنین ممکن است بیمار با علائمی نظیر علائم تومور مغزی از جمله سردرد یکطرفه، از دست دادن بینایی و افزایش رفلکسهای تاندونی بروز کند. معمولاً بیماری عصبی در عرض ۵ تا ۱۵ سال بدتر می‌شود و بیمار وابسته به صندلی چرخدار می‌گردد. در این زمان ممکن است بیمار اشکال در ادرار کردن، صدمه حس ارتعاش اندام تحتانی و هدایت عصبی، اختلال عملکرد شناختی در نیمی از موارد، ناتوانی جنسی و نارسایی گنادها و کاهش پلاکت داشته باشد. در زنان هتروزیگوت علائم آسیب نخاع، اعصاب محیطی و غدد فوق کلیه دیده می‌شود و اگر مرد مبتلایی در خانواده نباشد، تصور می‌شود که بیمار دچار مالتی پل اسکلروز است. سرانجام این زنان دچار ناتوانی شدید با ضعف اسپاستیک اندامهای تحتانی می‌شوند. در برخی از زنان هتروزیگوت هم اختلال حسی متناوب از سن ۴۰ سالگی، افزایش رفلکسهای تاندونی و صدمه حس ارتعاش در اندام تحتانی بدون سایر علائم گزارش شده است. در اغلب هتروزیگوتها عملکرد غدد فوق کلیه طبیعی است، اما دمانس در برخی از آنها گزارش شده است. همچنین در برخی از زنان در دوره نوجوانی، بیماری پیشرونده مغزی نظیر آنچه در مردان مبتلا به نارسایی غدد فوق کلیه مشاهده می‌شود، گزارش گردیده است. علاوه بر این بعضی از بیماران با علائم بیماری آدیسون بدون یافته‌های عصبی مراجعه می‌کنند. بندرت ممکن است مردان در دوره بزرگسالی تظاهر بیماری مغزی بدون گرفتاری نخاع را داشته باشند و در برخی از آنها اشتباهاً تشخیص اسکیزوفرنی داده می‌شود.
در این صفحه تعداد 546 مقاله تخصصی درباره آدرنولکودیستروفی که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI آدرنولکودیستروفی (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; KC; Kupffer cell; LPS; lipopolysaccharide; TLR; Toll-like receptor; miRNA; microRNA; WT; wild-type; KO; knockout; PPRE; peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) response element; M2; macrophage 2; TNF-α; tumor necro
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Aralia elata Seem.; Sub-chronic toxicity; Beagle dogs; ELE; ethanol leaves extract; CFDA; China Food and Drug Administration; ALD; approximate lethal dose; SG; specific gravity; LEU; leukocyte; NIT; nitrite; BLO; urine occult blood; PRO; protein; GLU; glu
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; α-SMA; α-smooth muscle actin; AICAR; 5-aminoimidazole-4-carboxamide-1-β-d-ribofuranoside; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; AMPK; AMP-activated protein kinase; AST; aspartate aminotransferase; HSCs; hepatic stellate cells; LK
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; 4-HNE; 4-Hydroxynonenal; ACOX; acyl-CoA oxidase; AKT; RAC-alpha serine/threonine protein kinase; alb-myctg; transgenic mice with overexpression of c-myc in hepatocytes; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransferase; Asns; asparagine syntheth
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; 5-hmC; 5-hydroxymethylcytosine; 5-mC; 5-methylcytosine; aHSC; activated hepatic stellate cells; ALD; alcoholic liver disease; DNMT; DNA methyltransferase; HSC; hepatic stellate cells; MeCP2; methyl-CpG binding protein 2; NHL; normal human liver; PSC; prim
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Nutrients; Ethanol; Liver Disease; Cirrhosis; AH; alcoholic hepatitis; ALD; alcoholic liver disease; BMI; body mass index; BW; body weight; CI; confidence interval; DF; Maddrey's discriminant function; HRS; hepatorenal syndrome; MELD; model for end-stag
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Lipid Peroxidation; Apoptosis; Therapeutic; CHOP; ADH; alcohol dehydrogenase; ALD; alcoholic liver disease; ALDH; aldehyde dehydrogenase; ALT; alanine aminotransferase; AST; aspartate aminotransferase; ATF; activating transcription factor; CHOP; CCAAT/enh
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ZnO; zinc oxide; NW; nanowire; UVO; ultraviolet ozone; OH; hydroxyl; CVD; chemical vapor deposition; PLD; pulsed laser deposition; ALD; atomic layer deposition; IPA; isopropyl alcohol; DI; deionized; BOE; buffered oxide etch; Zn(CH3COO)2·2H2O; zinc aceta
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALC; alcohols; ALD; aldehydes; Arb; Arbequina; Chet; Chétoui; EST; esters; KET; ketones; Rip; ripening; PD; penten dimers; VOO; virgin olive oil; Hexanal (PubChem CID: 6184); Hexanol (PubChem CID: 8103); E-2-hexenal (PubChem CID: 5281168); E-2-hexenol (P
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; A-ALD; acetylating acetaldehyde dehydrogenase; acetyl-CoA; acetyl coenzyme A; acetyl-P; acetyl-phosphate; Ach1; CoA-transferase; ACL; ATP-citrate lyase; ACS; acetyl-CoA synthetase; ADH; alcohol dehydrogenase; ALD; acetaldehyde dehydrogenase; CAT; carnitin
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Supersonic Shear Imaging; AUC; Noninvasive Methods; Diagnostic Test; 2D-SWE; real-time 2-dimensional shear wave elastography; ALD; alcoholic liver disease; AUC; area under the receiver operating characteristics curve; CI; confidence interval; CPA; collage
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; AA; acrylamide; AAm-co-Aac; acrylamide-co-(acrylic acid); AC; activated carbon; ACAC; actylacetone; ALD; atomic layer deposition; AOP; advanced oxidation process; APAM; anionic polyacrylamide; ATRP; Atom transfer radical polymerization; BSA; bovine serum
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALDH2; aldehyde dehydrogenase 2; ALD; Alcoholic liver disease; ADH; alcohol dehydrogenase; 4-HNE; 4-hydroxynonenol; MDA; malondialdehyde; AF; alcohol-fed; PF; pair-fed; BW; body weight; ALT; alanine aminotransferase; AST; aspartate aminotransferase; Aldeh
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Alcoholic liver disease; Alcoholic steatohepatitis; Farnesoid X receptor; Lieber-DeCarli ethanol diet; FXR; farnesoid X receptor; ALD; alcoholic liver disease; ASH; alcoholic steatohepatitis; ADH; alcohol dehydrogenase; ALDH; aldehyde dehydrogenase; CYP2E
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Untargeted metabolomics; Xenobiotics; Metabolites; Zhi-Zi-Da-Huang decoction; LC-ESI-TOF/MS; LC-ESI-QqQ/MS; ALD; alcoholic liver disease; DAD; diode array detector; EICs; extracted ion chromatograms; m/z; mass-to-charge ratio; QqQ; triple quadrupo
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; NLRP3; nucleotide-binding domain, leucine-rich-containing family pyrin domain containing-3; IL; interleukin; iNKT; invariant natural killer T; rh(m)IL-1Ra; recombinant human(murine) IL-1 receptor antagonist; WT; wild-type; ALD; alcohol liver disease; MN
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Foxo3A; forkhead box O3; Wnt; wingless-type MMTV integration site family; ALD; alcoholic liver disease; SGK1; serum/glucocorticoid regulated kinase 1; Sirt1; sirtuin 1; LiCl; lithium chloride; Wnt; Alcoholic liver disease; Apoptosis; Foxo3A; SGK1;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Ald; aldosterone; NHE-1; Na+/H+ exchanger; EGF; epidermal growth factor; EGFR; epidermal growth factor receptor; MPG; N-(2-mercapto-propionyl)glycine; ROS; reactive oxygen species; NBC; Na+/HCO3− cotransporter; Apo; apocynin; Wort; wortmannin; eple; epl
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; ASH; alcoholic steatohepatitis; LPS; lipopolysaccharide; TLR; toll-like receptor; LMNCs; liver mononuclear cells; PBMCs; peripheral blood mononuclear cells; Tg; transgene; UOX; uricase; EtOH; ethanol; Alcoholic steatohepatiti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; COL1A1; Collagen 1A1; ECM; extracellular matrix; HCC; hepatocellular carcinoma; HCV; hepatitis C virus; HSCs; hepatic stellate cells; MMP; matrix metalloproteinase; PCNA; proliferating cell nuclear antigen; ProS; Protein S; r
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; PKA; cAMP-dependent protein kinase A; CREB; cAMP response element-binding protein; LPS; Lipopolysaccharide; TNF; Tumor necrosis factor α; ChIP; Chromatin immunoprecipitation; ALD; alcoholic liver disease; NASH; non-alcoholic steatohepatitis; Inflammation
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; SOF; Sofosbuvir; DCV; Daclatasvir; RBV; Ribavirin; CP; Child-Pugh; SVR; Sustained virologial response; HVPG; Hepatic venous pressure gradient; G; Genotype; LDV; Ledipasvir; GZR; grazoprevir; EBR; Elbasvir; SMV; Simeprevir; CKD; Chronic kidney disease; RAV
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; ALD; alcoholic liver disease; ALT; alanine aminotransaminase levels; α-SMA; α-smooth muscle actin; CHB; chronic hepatitis B; CHC; chronic hepatitis C; COL IV; collagen type IV; HA; hyaluronic acid; HSCs; hepatic stellate cells; LC; liver cirrhosis; LIL;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; baclobaclofène; alcoolisme; étude de cohorte; baclofen; alcoholism; cohort studies; ALD; affection de longue durée; AMM; autorisation de mise sur le marché; ANSM; Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé; CIM-10; classif
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: آدرنولکودیستروفی; Lipid Metabolism; Endoplasmic Reticulum; Inflammation; Translational Research; ABIC; age, serum bilirubin, international normalized ratio, and serum creatinine score; AH; alcoholic hepatitis; ALD; alcoholic liver disease; ASH; alcoholic steatohepatitis; B