آشنایی با موضوع

نقص ایمنی مرکب شدید Severe combined immunodeficiency به اختصار SCID که به نام هایی مثل آلیمفوسیتوزیس، سندرم گلانزمن-رینیکر، سندرم نقص ایمنی مخلوط شدید و آلیمفوپلازیای تیموسی نیز نامیده می شود یک اختلال ژنتیکی نادر می باشد که باعث اختلال تکامل B سل ها و T سل های عملکردی می شود که به علت جهش های متعدد ژنتیکی ایجاد می شوند که باعث تظاهرات بالینی متنوعی می شوند. نقص ایمنی مرکب شدید باعث نقص در پاسخ های ایمنی وابسته به آنتی بادی ها می شود، این نقص از دو طریق حاصل می شود اول از طریق اختلال در عملکرد خود لنفوسیت های B و دوم از طریق فعال شدن نامناسب لنفوسیت های B از طریق لنفوسیت های T کمک کننده که وظیفه فعال کردن صحیح لنفوسیت های B برای تولید آنتی بادی را برعهده دارند. در نتیجه هردو بازوی سیستم ایمنی اکتسابی یعنی لنفوسیت های B و T در این اختلال دچار مشکل می باشند و دلیل نامگذاری این سندرم نیز همین حالت مرکب بودن اختلال ها می باشد. نقص ایمنی مرکب شدید یک بیماری نادر است که شیوع تخمیتی آن در کشور های توسعه یافته 1 در 40000-100000 می باشد. این بیماری برای اولین بار حدود 65 سال قبل در کشور سوئیس معرفی شد. نوزادان مبتلا به این بیماری فاقد اتولوگ های سلول T در خون محیطی می باشند و از آنجایی که سلول های T تشکیل دهنده 70 درصد لنفوسیت ها هستند، این بیماران لنفوپنیک می باشد. تاکنون ۱۲ علت ژنتیکی برای نقص ایمنی مرکب شدید شناخته‌ شده است. اگرچه انواع مختلف این بیماری از نظر جهش رخ‌ داده، برخی یافته‌های آزمایشگاهی و نحوه‌ی وراثت با هم متفاوت‌اند؛ اما در همه‌ی این بیماران عملکرد لنفوسیت‌های B و T به‌ شدت مختل شده است.
در این صفحه تعداد 157 مقاله تخصصی درباره نقص ایمنی مرکب شدید که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI نقص ایمنی مرکب شدید (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; HDV; Hepatitis Delta Virus; HBV; Hepatitis B Virus; ISGs; interferon stimulated genes; UPA; Urokinase Plasminogen activator; SCID; Severe combined immunodeficiency; HBV; HDV; ISG; uPA mice; Chronic viral hepatitis;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Humanized mice; IgE; allergen; regulatory T cells; colon; inflammation; DC; Dendritic cell; GARP; Glycoprotein A repetitions predominant; IMDM; Iscove modified Dulbecco medium; NOD; Nonobese diabetic; SCID; Severe combined immunodeficiency; Treg; Regulat
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; DNA double-strand break repair; nonhomologous end-joining; double-strand break repair deficiency; XRCC4/LIG4; immunodeficiency; microcephaly; CID; Combined immunodeficiency; CS; Cockayne syndrome; CSR; Class-switch recombination; DNA-PK; DNA-dependent pro
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; V(D)J recombination; nonhomologous end-joining; DNA repair; ARTEMIS deficiency; DCLRE1C mutations; severe combined immunodeficiency; A-MuLV; Abelson murine leukemia virus; ExAC; Exome Aggregation Consortium; GFP; Green fluorescent protein; IR; Ionizing ra
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Cribado neonatal; Inmunodeficiencias primarias; Inmunodeficiencia combinada grave; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma C; Linfopenia; Newborn screening; Primary immunodeficiency diseases; Severe combined immunodeficiency; X-linked agammaglobulinaemia;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Severe combined immunodeficiency; lentiviral gene therapy; autoimmune reactions; AIRE; Autoimmune regulator; BAFF; B cell-activating factor; CMD; Corticomedullary differentiation; CP; Cell type-restricted promoter; DP; Double positive; dsDNA; Double-str
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Newborn screening; Primary immunodeficiency diseases; Severe combined immunodeficiency; X-linked agammaglobulinaemia; LymphopaeniaCribado neonatal; Inmunodeficiencias primarias; Inmunodeficiencia combinada grave; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma C;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; IBD; Intestinal Atresia; Autoimmunity; Intestine; co-IP; co-immunoprecipitate; EFR3B; EFR3 homolog B; MIA; multiple intestinal atresia; PI4KIIIα; phosphatidylinositol 4-kinase IIIα; SCID; severe combined immunodeficiency; shRNA; short hairpin RNA; TPR;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; T-cell receptor; recombination activating gene; Omenn syndrome; T-cell receptor sequencing; CDR3; Complementarity-determining region 3; IL2RG; IL-2 receptor γ; OS; Omenn syndrome; RAG; Recombination activating gene; SCID; Severe combined immunodeficiency
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; AC-3; active caspase-3; IL-10; interleukin-10; HIV; human immunodeficiency virus; Th1; T-helper 1; JAK1; janus kinase 1; Tyk2; tyrosine kinase 2; SCID; severe combined immunodeficiency; EC; epithelial cells; RM; rhesus macaque; MAb; monoclonal antibody; r
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Severe combined immunodeficiency; conditioning regimen; hematopoietic stem cell transplantation; B-cell function; immunoglobulin therapy; CR; Conditioning regimen; GvHD; Graft-versus-host disease; HSCT; Hematopoietic stem cell transplantation; IL-7Rα; IL
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; MHC class II; immunodeficiency; severe combined immunodeficiency; T-cell receptor excision circle (TREC); T-cell receptor repertoire; neonatal screening; Ct; Cycle threshold; HSCT; Hematopoietic stem cell transplantation; MHC-II; MHC class II; qRT-PCR; Qu
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Severe combined immunodeficiency; cytokine signaling; maternal engraftment; B-LCL; B-lymphoblast cell line; BMT; Bone marrow transplantation; CD40L; CD40 ligand; CFSE; Carboxyfluorescein diacetate succinimidyl ester; GVHD; Graft-versus-host disease; JAK3;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Severe combined immunodeficiency; newborn screening; T-cell receptor excision circle; T-cell lymphopenia; DiGeorge syndrome; CHARGE; Coloboma (ocular), heart anomaly, atresia (choanal), retardation, genital and ear anomalies; CHH; Cartilage-hair hypoplasi
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Severe combined immunodeficiency; T cell–depleted stem cell transplantation; alternative donors; immune reconstitution; late effects of transplantationADA, Adenosine deaminase; γc, γ Chain; GVHD, Graft-versus-host disease; HCT, Hematopoietic cell transpla
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Adenosine deaminase; severe combined immunodeficiency; newborn screening; tandem-mass-spectrometry; late-onset; delayed-onset; Adenosine deaminase–severe combined immunodeficiency; T-cell receptor excision circle; genetics; inherited disorderADA, Adenosin
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Immune System; Hypogammaglobulinemia; IBD; Inflammatory Intestinal Disease; 6-MP; mercaptopurine; AZA; azathioprine; CGD; chronic granulomatous disease; CVID; common variable immunodeficiency; FOXP3; forkhead box P3; GI; gastrointestinal; GVHD; graft-vers
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Primary immunodeficiency; T-cell immunodeficiency; severe combined immune deficiency; EBV-associated B-cell lymphoproliferation; thymus; invariant natural killer T cell; mucosal-associated invariant T cell; EBER; EBV-encoded small RNA in situ hybridizatio
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Severe combined immunodeficiency; T-cell receptor excision circle; lymphopenia; newborn screeningAGA, Adjusted gestational age; HCT, Hematopoietic cell transplantation; NBS, Newborn screening; NK, Natural killer; RAC2, RAS-related C3 botulinum toxin subst
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; TV; transplant vasculopathy; HLA; human leukocyte antigen; SMC; smooth muscle cells; EC; endothelial cells; MMP; matrix metalloproteinases; MMP-2; matrix metalloproteinase 2; FAK; focal adhesion kinase; mTOR; mammalian target of rapamycin; PI3K; phosphati
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Primary immunodeficiency; T-cell receptor excision circle; severe combined immunodeficiency; lymphocytopenia; dried bloodspot; newborn screeningALC, Absolute lymphocyte count; CHARGE, Ocular coloboma, heart malformation, choanal atresia, retardation of gr
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Pathogenesis; Liver Disease; Safety; Drug Development; DAA; direct-acting antiviral; HCV; hepatitis C virus; HVR1; hypervariable region 1; Ig; immunoglobulin; miR; microRNA; NIH; National Institutes of Health; NS; nonstructural; SCID; severe combined immu
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Adenosine deaminase; severe combined immunodeficiency; newborn screening; tandem mass spectrometryADA, Adenosine deaminase; DBS, Dried blood spot; SCID, Severe combined immunodeficiency; TREC, T-cell receptor gene excision circle
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; BMT; Bone marrow transplant; FTT; Failure to thrive; SickKids; The Hospital for Sick Children; IC; Indirect calorimetry; LAF; Laminar air flow; NG; Nasogastric; PN; Parenteral nutrition; REE; Resting energy expenditure; SCID; Severe combined immunodeficie
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; SCID; severe combined immunodeficiency; RAG; recombinase activating genes; ADA; adenosine deaminase; OS; Omenn syndrome; IL; interleukin; γc; γ chain; CID; combined immunodeficiency; RSS; recombination signal sequences; T-B- SCID;; Omenn syndrome;; RAG1
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Primary immunodeficiencies; severe combined immunodeficiency; gene therapy; gene correction; locus-specific targeting; homing endonucleases; meganucleases; zinc finger nucleases; safe harbors; transposonsADA, Adenosine deaminase; CGD, Chronic granulomatou
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نقص ایمنی مرکب شدید; Fermented soybeans; Syngeneic animal model; Apoptosis; Autophagy; Hepatoma cells; BALB/c mice; DMEM; Dulbecco's modified Eagle medium; FBS; fetal bovine serum; HBV; hepatitis B virus; HCC; hepatocellular carcinoma; SC-1; the filtered (0.22 μm) aqueous