آشنایی با موضوع

هیپرپلازی آدرنال مادرزادی Congenital Adrenal Hyperplasia خانواده‌ای از بیماری‌های ژنتیکی هستند که در اثر نقص آنزیم‌هایی که در مراحل بیوشیمیایی تولید کورتیزول از کلسترول نقش دارند، ایجاد می‌شوند. این آنزیم‌ها در غدد آدرنال فعالیت می‌کنند. تولید بیش از حد آندروژن در مبتلایان به این بیماری باعث ظاهر شدن صفات مردانه (virilization) و در برخی موارد نیز از دست دادن نمک می‌شود. این بیماری به دو نوع کلاسیک و غیر کلاسیک (NC) تقسیم می‌شود. در نوع کلاسیک نقص آنزیمی شدیدتر است و باعث بروز علائم بیماری مانند مردانه شدن دستگاه تناسلی خارجی در دختران در بدو تولد می‌شود. نوع کلاسیک بیماری CAH را به دو نوع از دست‌دهنده نمک (salt-wasting یا SW) و بروز صفات مردانه به تنهایی (Simple virilizing یا SV ) تقسیم می‌کنند. بیماران مبتلا به کمبود آلدسترون با هر دلیلی که باشد با دهیدر اتاسیون، هیپوناترمی و هیپرکالمی همراه است. موارد مذکر یا مونث با کمبود 11-هیدروکسیلاز ممکن است در هفته دوم یا سوم زندگی با بحران از دست دهنده نمک مواجه گردند. این موارد افزایش فشار خون و آلکالوز هیپوکالمیک دارند. نوزادان با نقص تنظیم حاد استروئیدوژنیک (star) (هیپرپلازی لیپوئید آدرنال) معمولاً نشانه های نارسائی آدرنال (از قبیل کمبود تغذیه، استفراغ، دهیدر اتاسیون، کاهش فشارخون شریانی، هیپوناترمی و هیپرکالمی) بروز می دهند. درمان: درمان کمبود گلوکوکورتیکواستروئیدها را با کورتیزول انجام می دهیم این درمان همچنین باعث سرکوب شدن تولید آندروژن ها از قشر آدرنال شد و رشد سریع استخوانی و ویریلیزاسیون را کاهش می دهد. درمان با تجویز مقدار 10-20 میلی گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن انجام می شود. درمان با هیدروکورتیزون با دوزی که برای کمبود 21- هیدروکسیلاز به کار می رود صورت می گیرد تجویز مینرالوکورتیکوئید به طور موقت در دوران شیرخواری ممکن است ضرورت یابد ولی بعد از آن به ندرت احتیاج می شود. هیپرتانسیون اغلب با تجویز گلوکوکورتیکوئید برطرف می شود، اما در صورت تداوم داروهای دیگری لازم می شوند که در این موارد، داروهای ضد فشار خون از دسته CCB مفید واقع می شوند. کودکانی که مبتلا به نوع از دست دهنده نمک بیماری هستند نیاز به درمان با مینرالو مانند فلودروکورتیزون دارند. دوز آن در شیرخواران 1/0-3/0 میلی گرم به صورت دوبار در روز بوده و نیاز به دریافت سدیم نیز دارند. کودکان بزرگتر به دریافت روزانه 1-05/0 میلی گرم فلودروکورتیزون جواب می دهند.
در این صفحه تعداد 314 مقاله تخصصی درباره هیپرپلازی آدرنال مادرزادی که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI هیپرپلازی آدرنال مادرزادی (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; adrenal glands; genitalia; male; gender identity; congenital adrenal hyperplasia; questionnairesCAH, congenital adrenal hyperplasia; DSD, disorders of sex development; SCL-90, Hopkins Symptom Checklist
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; CYP; cytochrome P450; CAH; congenital adrenal hyperplasia; CAR; constitutive androstane receptor; DHEA; dehydroepiandrosterone; DHEA-S; dehydroepiandrosterone sulfate; DMSO; dimethyl sulfoxide; ELISA; enzyme-linked immunosorbent assay; 3βHSD; 3β-hydroxy
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; feminisation; masculinisation; hypospadias; urethral plate; urethroplasty; congenital adrenal hyperplasia; mixed gonadal dysgenesis; ambiguous genitalia; vaginoplasty; clitoral reduction; perineoplasty; vaginal substitution; sexual identity; individual id
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; Hyperplasie congénitale des surrénales; Déficit en 11β-hydroxylase; Surrénalectomie bilatérale; Congenital adrenal hyperplasia; 11β-hydroxylase deficiency; Bilateral adrenalectomy;
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; AIA; Asian-Indian Americans; CAH; congenital adrenal hyperplasia; CNV; copy-number variation; L; monomodular RCCX with a single long C4 gene; LL and LS; bimodular RCCX haplotypes with two long, or with one long and one short, C4 genes, respectively; mono-
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 15 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; 17α-Hydroxypregnenolone; 17α-Hydroxyprogesterone; Liquid chromatography–tandem mass spectrometry; Derivatization; Congenital adrenal hyperplasia; Low birth weight infants
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; Congenital adrenal hyperplasia; Testicular adrenal rest tumour; Leydigioma; Hyperplasie congénitale des surrénales; Résidus surrénaliens testiculaires; Leydigiome;
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; niedobór hormonu wzrostu; zespół Turnera; zespół Pradera-Williego; niedoczynność tarczycy; wrodzony przerost nadnerczy; otyłość; growth hormon deficiency; Turner syndrome; Prader-Willi syndrome; hypothyreosis; congenital adrenal hyperplasia; obe
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; adrenal glands; neuroanatomy; imaging, three-dimensional; adrenal hyperplasia, congenital; urogenital abnormalities; 3D; 3-dimensional; CAH; congenital adrenal hyperplasia; PUM; partial UGS mobilization; TUM; total UGS mobilization; UGS; urogenital sinus;
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; 17α-Hydroxyprogesterone; Saliva; Liquid chromatography–electrospray ionization-tandem mass spectrometry; Derivatization; Congenital adrenal hyperplasia; Hormone replacement therapy
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; fetal adrenal; fetal gonad; sex development; urogenital ridge; bitpotent gonad; androgen; cortisol; testosterone; dehydroepiandrosterone; DHEA; CYP21A2; 21-hydroxylase; CYP17A1; 17alpha-hydroxylase; POR; P450 oxidoreductase; congenital adrenal hyperplasia
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: هیپرپلازی آدرنال مادرزادی; abnormalities; adrenal hyperplasia; congenital; pseudohermaphroditism; genitalia; sexual development; CAH; congenital adrenal hyperplasia; CE; clitoral excision; CR; clitoral reduction; MPH; male pseudohermaphroditism; PVP; pull-through VP; RVP; revision
دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه